بیماری Rosai‌–‌‌Dorfman

اتیولوژی: علــت بیــــماری ‏Sinus Histiocytosis with Massive  Lymph  Adenopathy
(S.H.M.L) ناشناخته می‌باشد، اگرچه تظاهرات کلینیکی و بافت‌شناسی دلالت بر وجود یک پدیده‌ی عفونی دارد ولی تاکنون هیچگونه میکروارگانیسمی مشخص نگردیده‌است‌.
علائم کلینیکی: بیماری (S.H.M.L) اولین‌بار در سال1965 توسط دکتر Destombes شرح داده شده و توسط Rosai - Dorfman   تحت‌عنوان sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy  تکمیل گردیده است. در اوایل Rosai‌–‌Dorfman با آدنوپاتی‌ماسیو دوطرفه بیشتر در ناحیه‌ی‌ گردن در‌جوانان سیاهپوست مشاهده ‌گردیده و تا سال1990 تعداد 423 مورد ازاین بیماری در مدارک ثبت‌شده دانشکده‌ی پزشکی دانشگاه Yale آمریکا گزارش گردیده‌است‌.
سن بیماران از نوزاد تا 74 ساله بوده (متوسط ۲۰/۶) و ازنظر جغرافیایی دارای انتشار جهانی می‌باشد و درتمام نژادها دیده می‌شود. نسبت M/F‌ ا۳‌ تا 4 برابر می‌باشد و علاوه‌بر گرفتاری غددلنفاوی (محل اصلی ضایعه) (دریک‌سوم موارد) به‌صورت تومور کاذب (پسودوتومور) در خارج غددلنفاوی در نواحی سر و گردن، سینوس‌های صورت، orbit، گوش و موارد به‌نسبت کمتر در بافت نرم، پوست، دستگاه تنفس فوقانی، دستگاه‌گوارش، سینه‌ها، استخوان، CNS دیده می‌شود.‌
* در بعضی‌از بیماران تب کوتاه‌مدت، غیراختصاصی، همراه فارنژیت، عرق شبانه دیده می‌شود و پس‌‌از ‌آن غددلنفاوی آشکار می‌گردد، ولی اکثراً به‌رغم آدنوپاتی‌های بزرگ، غیردردناک و بدمنظره، چندین هفته یا ماه‌ها و حتی چندساله، حال عمومی بیماران خوب می‌باشد و یک بیماری Self Limited می‌باشد.
به‌ندرت در فرم مهاجم بیمارانی که دچار اختلالات ایمنی، بیماری‌های‌التهابی مفاصل، گلومرولونفریــت و سندرم  Wiskott - Aldrich بیماری دارای مرگ‌و‌میر است و درموارد شدید بیماری با استفاده‌از کورتیکواستروئید، رادیوتراپی و شیمی‌درمانی تحت‌معالجه قرار می‌گیرند.
بیماری در دوقلوهای یک ‌تخمکی دیده‌می‌شود و این مؤید جنبه‌های ژنتیکی بیماری می‌باشد.
یک مورد مشابه S.H.M.L در فیصل‌آباد پاکستان گزارش‌گردیده و بیماران دارای قدکوتاه، کری، کنتراکتور مفصلی، آدنوپاتی منتشر گزارش‌گردیده‌اند که بیماری S.H.M.L را تقلید می‌کند‌.
بیماریS.H.M.L به‌ندرت با هوچکین(H.D) و  N.H.Lymphoma، لنفوم فولیکولر همراه‌است.
‏D.D:بیماری(S.H.M.L)یک واکنش غیراختصاصی غددلنفاوی نسبت‌به عفونت و نئوپلاسم می‌باشد و باسایر بیــماری‌های زیــر قابل‌افتراق است:
1) هیستیوسیتوز بدخیم که تحت‌عنوان Anaplastic Large cell Lymphoma شناخته می‌شود و با S.H.M.L فرق‌دارد.
2) ضایعات گرانولوماتوز
3) هیستیوسیتوز Langerhans، ازجمله گرانولوم ائوزینوفیلیک بیــماری Leltere-Siwe ,Hand.Shuller - Christian Disease
‏4)‌Hodjkin.Lymphoma که با سلولReed-Sternberg مشخص می‌گردد.
در پایان بیماری علائــم زیر در  S.H.M.L دیده‌می‌شود:
1ـ وجود علائم درکلیه سنین
2ـ تب‌های مقطعی
3ـ هیپرگاماگلوبولینمی Poly clonal
4ـ آدنوپاتی Massive
5ـ شیوع آدنوپاتی درگردن
6ـ طولانی‌شدن بیماری
7ـ حال عمومی خوب
8ـ رفع خود‌به‌خود علائم
9ـ افاسمان فولیکول‌ها
10ـ متسع‌شدن سینوس‌ها
11ـ ‌پرولیفراسیون هیستیوسیت‌ها
‏12ـ lipid.laden macrophages
13ـ فقدان نکروز
14ـ فقدانmitose
‏15ـ‌S.H.M.L Cells with engulfed Lymphocytes
16ـ سلول‌هایS.H.M.L
Proteint ‏S 100
‏Monocyte/Maerophage Antigent
 1A ‏CD
مورد بیمارستان بیستون: خانم (س‌-‌ج) 38‌ساله به شماره پرونده  31-54- 18 در مورخه‌ی ۹۲/۶/۱۶ به‌علت آدنوپاتی‌گردنی متعدد بستری گردید‌. بیمار در مورخه‌ی ۹۲/۵/۲۴ در یکی‌از بیمارستان‌ها عمل‌جراحی لنفادنکتومی شده و نتیجه‌ی پاتولوژی وی مشخص نمی‌باشد‌. در مورخه‌ی۹۲/۵/۲۴ در ‌بیمارستان بیستون بستری و مجدداً عمل‌جراحی گردیده‌، در دپارتمان پاتولوژی بیمارستان بیستون لام‌های بیمار توسط ۳‌نفر از پاتولوژیست‌های بیمارستان مورد بررسی و مشاوره قرار‌گرفته و درنهایت تشخیص بیماری Rosai  Dorfman داده می‌شود‌. لام‌ها و Parrafin Block مربوطه جهت مشاوره به دپارتمان پاتولوژی بیمارستــان آتیه در تهـــران ارسال می‌شود و تشخـیـــص‌نـهایی Rosai Dorfman Disease تأیید می‌گـــردد.