درمان HLH

آزمایشات لازم قبل‌از درمان: CBC. platelets. PTINR a PTT, Fibrinogen. Bilirubin, AST.ALT LDH.creatinine. HIV, HBsAg. EBV,CMV.Ferritin. Lipid profile. Serum protein Electrophoresis (lgG. IgA. IgM) آزمایش CBC تعداد پلاکت‌ها، بیلی‌روبین‌وکراتی‌نین هفته‌ای‌یکبار، عیار Cyclosporine هفته‌ای یکبار، آزمایش مایع نخاع هفته سوم و تکرار آن هفته چهارم (اگر مایع نخاع غیرطبیعی باشد).

درصورتی‌که HBsAg مثبت باشد، تجویز Lamivudine ۱۰۰میلی‌گرم روزانه از راه دهان تا ۶ماه.

هفته ۱ و ۲:

Etoposideبه‌مقدار ۱۵۰mg به‌ازاء هرمترمربع از سطح بدن روزهای۱، ۱۱،۸،۴ در ۰/۵ تا ۱لیتر سرم نمکی‌در عرض ۴۵ تا ۹۰دقیقه. Dexamethasone بمقدار ۱۰mg/m² روزانه از راه دهان یاIV.

Cyclosporine بمقدار ۳mg/kg دو بار در روز با عیارسنجی این دارو در خون در حدود ۲۰۰mcg در لیتر.

هفته ۳ تا ۸:

Etoposide ۱۵۰mg/m‌² هفته‌ای یکبار
Dexamethasone5 mg/m‌²  از راه دهان یاIV روزانه درهفته‌۳‌و‌۴ سپس ۲/۵mg/m‌² روزانه تا هفته۸
Cyclosporine ‌۳‌‌mg/kg روزانه ۲بار در روز با  عیار خونی حدود 200mcg/L.

Methotrexate‌12‌mg توأم با هیدروکورتیزون 50mg داخل نخاع. تکرار این دارو اگر آزمایش مایع نخاع غیرطبیعی باشد و یا نشانه نورولوژیک به‌علتHLH وجود داشته باشد، هفته‌ای ۱بار (مثلاً هفته‌های۳، ۴، ۵، ۶‌) محلول در سرم نمکی.

توجه: عیار سیکلوسپورین را می‌توان قطع‌کرد تا زمانی‌که کلیرانس کراتی‌نین ۵۰ml/min دردقیقه یا بیشتر بشود. بعد از هفته ۸ اگر بیمار نشانه‌ها‌ی فعال بیماری را داشته باشد، درمان اولیه (هفته ۱و۲) هر۲هفته به‌صورت پلی برای پیوند مغز استخوان باید ادامه داد.

تعدیل دارو: بیشتر بیماران مبتلا به HLH از ابتدا دچار پان‌سیتوپنی هستند که این موضوع مانعی برای درمان نمی‌باشد. عمل(Function) کلیه باید با مصرف سیکلوسپورین به‌طور منظم کنترل‌گردد. همینطور مقدار Bilirubin به‌صورت جدول مندرج در مقاله تعدیل گردد.

Ref:

1) Hematology. ASH.Education Program :Pau: Rosee Dec2016
2) Atlas of Hematology 2013
3)  BC Cancer Agency protocol Date of revised: June 2016