شماره ۱۱۲۸

کوتاه ازسندرم پولاند

دکتر عبدالحمید‌حسین‌نیا - گوش، حلق‌و‌بینی
  • چهارشنبه 22 دی 1395 ساعت 12:59
  • پزشکی امروز
  • 0
کوتاه ازسندرم پولاند

این نقص تولد نادرست با فقدان یا نقص رشد ماهیچه قفسه‌سینه (پکتورالیس) در یک‌طرف بدن و معمولاً پرده‌دار بودن انگشتان دست (سن داکتیکی و چسبندگی پوستی) در همان سو، مشخص می‌گردد که در مردان بیش‌از زنان دیده‌می‌شود.

این عارضه اولین‌بار در‌سال ۱۹۶۳ به نام «پاتریک‌کلارکسون» یک جراح پلاستیک بریتانیایی متولد نیوزلند که در بیمارستان گای در لندن مشغول به‌کار بود، نامگذاری شد. او توجه‌کرد که «آلن سِرِتن» از بیمارانی سخن به‌میان‌آورده که هم تغییر‌شکل در دست و هم قفسه‌صدری رشد نیافته در همان سمت را دارند. وقتی‌که این بیماری را با همکار خود دکتر فیلیپ‌ اوانز در بیمارستان گای درمیان‌گذاشت، همکار او نسبت به جدید بودن این سندرم ابراز تردیدکرد.

کلارکسون مرجعی را پیدا‌کرد که اینگونه تغییر‌شکل‌ها توسط «آلفردپولاند» ۲۲‌سال پیشتر در گزارش بیمارستان گای در‌سال ۱۹۴۱ ذکر شده ‌بود.

کلارکسون توانست نمونه‌های دست را که توسط پولاند نگهداری شده‌بود، پیدا‌کند.

پولاندموردی‌را به‌نام«جورج‌آلت» معرفی کرد که قادر نبود دست راست خود را روی سینه همان سو بیاورد. پولاند به تغییرشکل قفسه‌سینه توجه‌کرد و آن‌را در مقاله خود آورد. دست این بیمار مورد جراحی قرار‌گرفت و پوستر آن هنوز در موزه جراحی بیمارستان گای محفوظ است.

دور از واقعیت است چنانچه تصور‌شود پولاند، سندرم مورد شناسایی خود را گزارش‌کرده باشد. کلارکسون سه‌مورد را معرفی و منتشر‌کرد. او توجه‌کرده بود که هر ۳تن بیماران وی، هم تغییرشکل دست و هم قفسه‌صدری رشدنیافته در همان سمت را دارا می‌باشند.

همه‌گیرشناسی:

مطابق آمار انستیتوی تحقیقاتی انسان‌شناسی ملی (National Anthra pology Institute) سندرم پولاند، مردان را ۳‌برابر بیش‌از زنان و سمت‌راست بدن را ۲‌برابر سمت‌چپ درگیر می‌نماید و شیوع آن ۱‌در ۷۰۰۰ یا ۱در۱۰۰/۰۰۰ موالید است (بستگی به منطقه جغرافیایی دارد).

علل:

علت سندرم پولاند شناخته شده نیست. با این وجود تأمین خون شریان جنینی که در زیر استخوان تیغه‌ای قرار‌دارد (شریان زیر چنبری در روز ‌۴۶زندگی جنینی مختل ‌می‌شود)،  این فرضیه را تقویت می‌کند.

موارد جالب:

مجری تلویزیون بریتانیا (۱۹۴۸تا‌۲۰۰۸) به این سندرم دچار بود و سندرم پولاند او را به‌طور غیر‌متناسبی کوچک‌تر نشان‌می‌داد. قهرمان مشت‌زنی المپیک، «جروم‌توماس» نیز به سندرم پولاند مبتلا بود. بازوی چپ و دست‌چپ او کوتاه‌تر و کوچک‌تر‌از دست‌راست وی بود و ماهیچه پکتورالیس چپ وی وجود نداشت. گلف‌باز مشهور «برایس‌مولدر» مبتلا به سندرم پولاند بود که ماهیچه پکتورال وی تحلیل رفته و دست‌چپ او کوچک بود و چندمورد جراحی روی چسبندگی دست‌چپ او انجام‌گرفته بود.

نشانه‌های بسیار شایع:

۱ـ ناهنجاری لوله‌گوارشی

۲ـ فقدان عضله پکتورالیس

۳ـ براکی‌داکتیلی (انگشتان کوتاه)

۴ـ دکستروکاردی

۵ـ فتق یا نقص دیافراگم

۶ـ  فقدان استخوان بازو و یا ناهنجاربودن آن

۷ـ ناهنجاری‌های مجرای صفراوی یا کبدی.


ارسال نظر

6 + 3 =

replica audemars piguet replica patek philippe replica breitling watches