لوسمی لنفوبلاستیک حاد

(Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL:

نئوپلاسم‌های لنفوبلاستیک ممکن‌است به‌صورت لوسمی حاد لنفوبلاستیک با بیش‌از ۲۰درصد بلاست در مغز‌استخوان و یا لنفوبلاستیک لنفوما‌(LBL) با کمتر‌از ۲۰درصد بلاست در مغز‌استخوان و معمولاً توده تظاهر‌نماید(تصاویر۱و۲).

ALL و LBL را بیماری واحد با تظاهرات مختلف بالینی در‌نظر‌می‌گیرند و ازنظر مورفولوژی سلول‌های بلاستیک گرانول ندارند (گرانول در سری میلوئید وجود دارد).

ازنظر سایتوکمیستری TDT)Terminal Deoxynucleotidyl Transferase) مثبت در ۹۵‌درصداز موارد‌ ALL وجود دارد.

از‌نظر سایتوژنتیک کروموزم فیلادلفیا در ۲۵درصداز افراد بالغ دچار ALL دیده‌می‌شود و ازنظر ایمیونوکمیستر، ۳نوع ماژور وجود دارد که نوع بورکیت (Burkitis) به‌صورت مخصوص به‌خود درمان‌می‌شود.

درمان در شیمی‌درمانی فاز Induction:

داروهای متعدد تأییدشده عبارتند‌از داروهای توأم Anthracycline, Vincristin, Steroid,  Cyclophosphamide با یا بدون‌Asparaginase.

پروفیلاکسیCNS : تزریق داخل نخاعی Cytarabine, Methotrexate ± رادیوتراپی مغز و نخاع و یا دوز بالای متوترکسیت (MTX).

Intensification, Consolidation شیمی‌درمانی و پیوند مغزاستخوان (بعداز خاموشی کامل اگردهنده مناسب وجود داشته باشد، برای تمامی بیماران زیر ۵۰سال).

در زمان عود بیماری، شیمی‌درمانی‌های نجات‌دهنده (Salvage) و پیوند بن‌یاخته HSCT درصورت امکان. در بیمارانی‌که کروموزم فیلادلفیای مثبت دارند؛ Dasatinib و‌یا Limatinib سپس پیوند مغز‌استخوان.

پیش‌آگهی:

خاموشی کامل در کودکان ۹۵درصد و در بالغان ۸۰درصد به‌دست‌می‌آید.

درمان قطعی در ۵۰تا۶۰درصد با داشتن فاکتور خوب در‌مقابل ۱۰تا۳۰درصد در‌افرادی‌که فاکتورهای بد داشته باشند.

فاکتورهای خوب عبارتند‌از سن کم و تعداد گلبول‌های‌سفید کمتر‌از ۳۰,۰۰۰mm^۳‌.

T cell immunophenotype، فقدان کروموزم Philadelphla و یا (T (4:11، اخذ خاموشی کامل زودهنگام.

Ref:

1) Pocket Medicine 5th Edition 2014
2) Rodakʼs Hematology  5th Edition 2016