هموستاز و اختلالات آن

ترومبوز و هموستاز طبیعی شامل تشکیل‌ لخته‌خون جهت توقف خونروی از عروق آسیب‌دیده می‌باشند که شماری از عوامل را درگیر می‌سازند. این عوامل عبارتند از سیستم‌های پروتئین، انعقاد، فیبرینولیز و سیستم ضدانعقادی. این ۳سیستم پروتئینی همراه با آندوتلیوم دیواره عروق همواره در تعادل می‌باشند تا اطمینان حاصل شود که هموستاز کافی همراه با محدودیت در ایجاد ترومبوز وجود دارد. ۱۲پروتئین شناخته‌شده تحت عنوان عوامل‌انعقادی شناخته می‌شوند که بیشتر این عوامل‌انعقادی در کبد ساخته می‌شوند. یک دسته از این عوامل برای فعال‌شدن به ویتامینK نیاز دارند که شامل عوامل X وIX وVIIوII، پروتئین C وS می‌باشند. دسته دیگر که به‌عوامل تماسی مشهورند عبارتند از؛ عوامل HMWK و PK وXI وXII.

ارزیابی آزمایشگاه تشخیص طبی جهت بررسی سیستم انعقاد به‌کار می‌رود و اگرچه این آزمایش‌ها بیانگر هموستاز فیزیولوژیک نیستند اما می‌توانند ارزیابی دقیقی از سوابق بیماری فرد را بیان‌نمایند.

نقص در تشکیل لخته یا فعال‌شدن بیش از حد فیبرینولیز ممکن‌است به اختلالات خونروی‌دهنده منجر گردد. این نقایص ممکن‌است ارثی یا  اکتسابی باشند.

تست‌های غربالگری در فرد مبتلا به تمایلات خونروی‌دهنده عبارتند از:

جهت اختلالات انعقادی:

(Prothrombin time (PT: معمولاً جهت ارزیابی درمان با ضدانعقادهای خوراکی و غربالگری قبل از عمل جراحی به‌کار می‌رود و این آزمایش به‌کمبود عوامل X,VII,V,II حساس می‌باشد.

Activated Partial Thromboplastin Time:

این‌آزمایش جهت بررسی عوامل(APTT) مسیر داخلی ضدانعقاد هپارین و داروهای ضدفیبرینولیتیک حساس می‌باشد. معرف‌هایAPTT در آزمایشگاه‌ها حساسیت‌هایی متفاوت در برابر عوامل‌انعقادی دارند و اغلب آنها زمانی که مقادیر عوامل‌انعقادی کمتر از ۳۰درصد باشد APTT را طولانی‌ نشان می‌دهد.

اختلالات پلاکتی توسط آزمایش‌هایی همانند زمان سیلان و شمارش پلاکتی، بررسی مورفولوژی پلاکت‌ها و اسمیر خون محیطی بررسی می‌شود.

دربعضی از بیماران به‌رغم طبیعی‌بودن تست‌های PT وAPTT اندازه‌گیری عوامل‌انعقادی را می‌توان درنظر گرفت زیرا کمبود متوسط بعضی عوامل گاهی با خونروی همراه است اما PT و Aptt را طولانی نمی‌کند. کمبود عوامل‌نادر به‌آسانی نادیده گرفته می‌شود زیرا آنها یا مورد بررسی قرار نگرفته‌اند یا همزمان با شناسایی یکی از عوامل شایع پوشیده می‌شوند.

اختلالات عروقی:

از دیگر عواملی‌که نقش‌محوری و کلیدی در هموستاز دارند دوعامل۱۳ و عامل فون‌ویلبراند می‌باشد؛ این دو پروتئین‌های محوری در هموستاز می‌باشند که نقشی کلیدی در هموستاز اولیه و ثانویه ایفا می‌نمایند. عامل فون‌ به‌عنوان یک لیگاند چسبنده پلاکتی عمل می‌نماید که پلاکت را به کلاژن نمایان‌شده در محل آسیب عروقی متصل می‌کند.
هنگامی که بیمار به‌رغم برخورداری از هموستاز اولیه، شمارش و فعالیت طبیعی پلاکت‌ها و طبیعی‌بودن عامل‌فون و آزمایش‌هایPT و Aptt طبیعی دچار خونروی‌شده و یا اختلال در التیام زخم را داشته باشد باید آزمایش سطح پلاسمایی عامل XIII  انجام گیرد. این عامل در شرایط متعددی مانند خونروی غیرقابل توجیه، اختلال در التیام زخم، بیماری‌های کبد و التهابی‌روده (IBD) اندازه‌گیری می‌شود.

وارفارین متدوال‌‌ترین آنتاگونیست ویتامین K است که تجویز می‌شود. میزان عملکرد وارفارین به‌طور مشخص از روی تستPT محاسبه می‌شود و به‌دلیل طولانی‌بودن نیمه عمر برخی از عوامل‌انعقادی، پیش از آزمایش برای تعیین دوز مناسب دارو توصیه می‌شود. ۴تا ۶روز ضدانعقاد خوراکی استفاده می‌شود و سپس PT اندازه‌گیری می‌گردد. نیمه عمر وارفارین ۲۰ تا ۶۰ساعت بوده و میانگین عمرپلاسمایی آن ۴۰ساعت می‌باشد.

برخی از خوراک‌ها مانند جگر و یا سبزیجات سبزغنی از ویتامینK ممکن است عملکرد وارفارین را دشوارتر سازند (کاهش دهند).

هپارین:

نوعی مهارکننده غیرمستقیم ترومبین می‌باشد که ممکن‌است برای اهداف پیشگیرانه یا درمان ترمبوز وریدی یا شریانی مورد استفاده قرارگیرد. یکی از روش‌های سنجش اثر هپارین، APTT می‌باشد که متداو‌‌ل‌ترین آزمایش است اما برخلاف پایش وارفارین با گزارش INR درحال حاضر استانداردسازی قابل‌مقایسه‌ای برای پایش هپارین وجود ندارد.