شماره ۱۰۹۲

دیس رافیسم نخاعی نهفته

پزشکی امروز

دختربچه‌ای ۳‌ساله جهت توقف و از‌بین‌بردن رشد موهای زائد روییده بر کمرش که از بدو‌تولد در آن محل وجود داشته، به مرکز زیبایی ارجاع داده شد. معاینات فیزیکی نشان‌داد که طره مویی زبر و مشکی در خط میانی کمر وی، درست در قسمت بالای شکاف مادرزادی (تصویرA) وجود دارد.

سابقه‌ی‌‌ وی نشان‌داد که از زمان تولد وی، مایعی شفاف از قسمت پزموی اخیر ترشح می‌گشته که در‌آن زمان، MRI نشان‌دهنده‌ی سیرنگومیلی(Syringomyelia) در ناحیه‌یL1 (تصویرB،نوک‌پیکان)،دیاستماتومیلیا(Diastematomyelia) با زائده‌های استخوانی در‌L3‌ و ‌L4 (تصویرC، پیکان) و طناب‌نخاعی گیر‌افتاده و مخروط انتهایی قسمت پایین در L5 (تصویر‌B، پیکان) بود. این دختربچه در هنگامی‌که ۴‌ روز از تولدش می‌گذشته، تحت‌درمان نشت مایع مغزی ـ نخاعی و در ۷‌ماهگی تحت تخلیه‌ی سیرنکس، آزادکردن طناب نخاعی گیر‌افتاده و برداشتن زائده‌ی استخوانی، جهت درمان دیاستماتوبیلیا قرارگرفته بود و ۳سال پس‌از آن، هیچ ترشح مایع مغزی ـ نخاعی، بی‌اختیاری در دفع ادرار یا مدفوع، مشکل در راه‌رفتن و تأخیر رشد‌ در‌این دختر مشاهده نگردید و بررسی هیستوپاتولوژیکی از نمونه‌ی مایع مغزی ـ نخاعی این دختربچه که در‌طول اولین عمل گرفته‌شده بود، با مننگوسل (Meningocele) همخوانی داشت. یک دسته مو در قسمت پایین کمر می‌تواند نشانه‌ی پوستی دیسرافیسم نخاعی باشد و درنتیجه به‌منظور پیشگیری ‌از ضایعه‌ی نورولوژیکی باید ناهنجاری‌های نخاعی مربوطه را موردبررسی سریع قرار‌داد.

به والدین کودک اطلاع داده شد که در زمان رسیدن دخترشان به سنی که بتواند برای روش لیزری بابت خروج موی اضافی از کمر خود همکاری نماید، می‌توانند از این شیوه استفاده کنند.

Ref: N ENGL J Med 370;466 30 Jan, 2016

تعداد بازدید : 4110

ثبت نظر

ارسال