مننژیت لوسمیک Leukemic meningitis
برای خانم 32ساله تشخیص AML گذاشته شد. آزمایش سیتوژنتیک (inv(16)(P13q22 را روشن کرد. ایشان با درمان حمله‌ای و سپس 3دوره دوز بالای سایتارابین (HiDAC)وارد خاموشی کامل (CR) هماتولوژیک و مولکولر گردید. دو سال بعد با عود بیماری در سیستم عصبی مرکزی (CNS) مراجعه نمود.
سوال
۱ـ آیا عود CNS را می‌شود پیش‌بینی کرد؟
۲ـ آیا وسیله‌ای وجود دارد که پیشگیری از گرفتاری CNS در بیماران AML را تضمین نماید؟
۳ـ بهترین طریق درمان گرفتاری CNS در بیمار (AML) کدام است؟
۴ـ آیا بیماری CNS در درمان induction تاثیر می‌کند؟
۵ـ بهترین درمان در عود منفرد isolated چگونه است؟
شیوع گرفتاری CNS در AML بسیار نادر است(3تا7٪) ولی بیماری CNS دارای challenge بزرگ بوده و طول عمر بیماران را کوتاه می نماید.
Pathogenesis انفیلتراسیون سلول های لوسمیک در CNS نامعلوم است.
افزایش خطر این عارضه بستگی به بالا بودن WBC، بالا بودن بلاست ها در جریان خون،بالا بودن LDH و سن جوانی شیوع آن توام است با آنومالی کروموزومCII inv(16)(P13q22) یــــــــــا Trisomy 8، نوع منوسیتیک که شانس این عارضه را 5 تا 7 برابر افزایش می‌دهد.
در بیش از دو سوم گرفتاری CNS در زمان عود بیماری و یا زمانی که بیماری سیستمی است ملاحظه می شود .
علائم بالینی این عارضه ظریف، ناقلا (subtle)و به صورت افزایش فشارداخل جمجمه (ســردرد، تهوع، استفراغ ، اختلال در دید و یا هوشیاری،Cranialnervepalsy، مشکل حرکتـی می‌باشد. تـشـخیص این عارضـه بـرمبـنـای آزمایش مایع نخاع برای سیتولوژی immunophenotyping، فلوسایتومتری PCR (مارکرهای اختصاصی سلول‌های لوسمیک) و gadolinum enhanced MRI of brainand spine می‌باشد MRI به تنهایی نه حساس است و نه کمک به تشخیص خواهد کرد.
به عکس ALL که پروفیلاکسی CNS اجباری است ولی این طریق درمان در AML متداول نیست مگر بیمارمبتلا به APL در خطر زیاد باشد. چنین بیماران با هرگونه نشانه ای از عود بیماری (حتی عود ملکولر) باید پیشگیری داخل نخاعی شیمی درمانی را دریافت نمایند.اگرچه اثر این عمل برای پروفیلاکسی عود بیماری در CNS روشن نیست ولی انجام آن در افرادی که با‌خطر زیاد روبرو هستند و خود بی‌خطر است اقدام به آن منطقی می‌باشد.
درمان این عارضه عبارتست از تجویز تناوبی MTX و Cytarabine هفته ای 2بار تا پاک شدن مایع نخاع از سلول‌های لوسمیک و تجویز 2بار دیگر به طور اختیاری.بعد از درمان intrathecal ما دوز بـالای (HiDAC) cytarabine به کار می‌بریم و یا رادیوتراپی مغز را انجام می‌دهیم. عیب رادیوتراپی مغزامکان افزایش عود بیماری در مغز استخوان است. در بیمارانی که مقاوم به روش‌های فوق هستند تجویز thiotepa اثر مساعدی دارد ولی طول عمر طولانی نا امیدکننده (poor) می‌باشد.
ثبت نظر