یک مرد23 ساله با سابقه‌ی یک ساله‌ی دیابت ملیتوس، هیپرتانسیون وهیپوگونادیسم و 22 کیلوگرم افزایش وزن مراجعه نمود. درمعاینه‌ی جسمی استریهStriae هایی روی‌شکم دیده می‌شد(پانلA). در ارزیابی آندوکرین هیپرکورتیزولیسم وابسته به کورتیکوتروپین وجود داشت یعنی تراز کورتیزول پس ازتست ساپرشن شبانه‌ی دگزامتازون برابر38 میکروگرم دردسی لیتر(1048نانومول درلیتر) (حدود مرجع کمتراز ۱/۸ میکروگرم دردسی لیتر [کمتر از ۷/۹۴ نانومول درلیتر]) وترازکورتیکوتروپین برابر 287 پیکوگرم درمیلی لیتر(۲/۳۶ پیکومول درلیتر) (حدود مرجع کمتراز 46پیکوگرم در میلی لیتر[کمتر از۱۰/۱ پیکومول درلیتر]) بود. با تجویز دگزامتازون با دوزبالا امکان فرونشاندن تولید کورتیزول آندوژن وجود نداشت و با تجویز هورمون آزاد کننده‌ی کورتیزول آندوژن تحریک نمی‌شد. این یافته ، حدس تشخیص سندرم کوشینگ ناشی از ترشح اکتوپیک کورتیکوتروپین زده شد. تصاویر اگزیال توموگرافی کامپیوتری قفسه‌ی سینه، یک تومور درمدیاستن قدامی (پانلB، پیکان) را آشکار ساخت. گمان می‌رفت توده، یک تومورکارسینوئید تیموس باشد و کاملاً رزکسیون شد. آنالیز بافت شناختی حاکی از یک تومور با الــگوی رشـــد لانه کرده یا Zellballen (پانلC، سمت چپ (هماتوکسیلین وائوزین) با اثر مثبت بودن قوی ومنتشر برای سیناپتوفیزین (پانلC، بخش بالایی راست) ومثبت بودن 100ـS برای یاخته‌های سوستانکولار(پانلC بخش راست، پائین، پیکان ها) مدرک بافت شناختی سرطان وجود نداشت. این یافته‌ها تشخیص پاراگانگلیومامدیاستینال تولید کننده‌ی کورتیکوتروپین را تأیید کرد.میزان کورتیزول وکورتیکوتروپین بعد از عمل در سرم پائین بود. درپیگیری3 ماه بعد، بیمار تقریباً بهبود کامل بالینی یافته بود.
N Engl J Med2011 Dec22;365:25
ثبت نظر