گانگرن انگشتان

یک مرد71 ساله با پورپورای قابل لمس مراجعه کرد وبیماری‌اش کریوگلبولینمی تیپ‌ II تشخیص داده شد. کریوکریت افزوده (13٪)، مدرکی دال بر ایمونوگلبولین منوکلونالIgM کاپا (0/8گرم دردسی‌لیتر) داشت و نتیجه‌ی آزمایش فاکتور روماتوئید مثبت بود. درنمونه‌های بیوپسی مغز استخوان کمتر از1٪ پلاسما سل دیده می‌شد و آزمون‌سرولوژیک از نظرهپاتیتC منفی بود. شانزده ماه پس از تشخیص، به علت بیماری پیشرونده‌ی کلیه پذیرفته شد. درتکرار بیوپسی مغزاستخوان، مغز استخوان هیپرسلولار با 15٪‌پلاسما سل محدود به IgM ـ کاپای منوتایپینگ آشکار شد که تائیدی بر تشخیص ماکروگلبــولینمی والدنشتروم بود. بیمار باریتوکسی‌ماب و تبادل درمانی پلاسما درمان شد ولی بعد از ترخیص ازبیمارستان درپیگیری حاضر نشد. چهار ماه بعد، با اختلال وضعیت روانی وصدمه‌ی پیشرونده‌ی ایسکمیک به انگشتان پا، دست، سطح فوقانی گوش‌ها ونوک بینی مراجعه کرد که احتمالاً با واسکولیت کریوگلبولینمیک وهیپرویسکوزیته همراه بود، او به آمپوتاسیون نیاز داشت واززمان مراجعه تاحدود یک سال پیش با ایمونوگلبولین داخل وریدی، ریتوکسی‌ماب و تبادل درمانی پلاسما زیر درمان بود.

N Engl J Med 364:e34,Apr 21