هیدرونفروز و پلی‌سیتمی

درمعاینه‌ی جسمی euvolemia و کلیه‌های ماسیو قابل لمس وجود داشت. نتایج آزمون‌های آزمایشگاهی حاکی از تراز هموگلوبین 20/2 گرم دردسی‌لیتر (میزان طبیعی 13/5تا18) وتراز کرآتینین سرم 1/6 میلی‌گرم دردسی‌لیتر (میزان طبیعی0/7 تا1/2) بود. دربیمار کوتاهی نفس وجود نداشت و هیپوکسیک نبود. پیش‌از آغاز فلبوتومی، توده‌ی گویچه‌ی سرخ بالا بود. بالا بودن تراز اریتروپوئیتین سرم برابر 1/49 واحد در لیتر (حدود طبیعی 3/7 تا31/5) و فقدان موتاســیــون V617F درژن Janus Kinase 2 حاکی از پلی‌سیتمی ثانویه بود. تصویرسازی توموگرافی کامپیوتری شکم بدون استفاده ازماده‌ی کنتراست مثانه‌یی کاملاً متسع (صلیب)، حالب بسیار بزرگ و شدید دوطرفه (پیکان‌ها)و هیدرونفروز شدید دوطرفه همراه قشرهای کلیه به نازکی کاغذ (سرپیکان) را آشکار ساخت. دیابت بی‌مزه‌ی نفروژنیک کنترل ناشده ممکن‌است به هیدرونفروز غیرانسدادی مشخص منتهی‌شده و متعاقب آن سبب هیپوکسی موضعی کلیه، افزایش تولید اریتروپوئیتین و پلی‌سیتمی گردد. در‌این بیمار باتجویز کاپتوپریل و هیدروکلروتیازید بازده‌ی ادرار به 7تا9 لیتر در روز کاهش‌یافت و ازکثرت فلبوتومی درمانی به‌یک‌بار هر سه‌ماه کاسته شد.

N Engl J Med 2011 July 7;365:e1