ایلئوس شبه مکونیوم

در رادیوگرافی ساده، مدرکی مبنی‌بر انسداد مکانیکی (پانلA) مشاهده ‌شد. درتوموگرافی کامپیوتری شکم با ماده‌ی کنتراست داخل وریدی، دیلاتاسیون منتشر روده‌ی کوچک همراه مواد دفعی درایلئوم ترمینال (پانلB ، پیکان سفید) آپاندیس باد کرده (پیکان سیاه) و مشکوک به انواژیناسیون (سرپیکان) دیده شد. مدرکی مبنی بر ارتشاح چربی لوزالمعده وجود نداشت. درلاپاراتومی اکتشافی اورژانس، حلقه‌های متسع روده‌ی کوچک همراه آپاندیس ورم کرده دیده شد. یک توده‌ی طویل شبه مکونیوم در ایلئوم دیستال ازطریق یک آنتروتومی کوچک بیرون ریخت که متعاقب آن انسداد رفع شد. بعدها با آنالیز ژنتیک، فیبروزکیستیک همراه شناسایی موتاسیون بدون مفهوم هموزیگوتی و یک سایت متغیر هتروزیگوت درCFTR روشن شد. فیبروز کیستیک در تایوان نادر است و آزمون عرق دراین کشور موجود نیست. بیمار 12‌روز بعد‌از عمل با تجویز دوز خوراکی نگاهداری N- استیل سیستئین مرخص شد. دوهفته  بعد دوباره پذیرش‌شد و به‌علت نارسایی تنفسی ثانوی به پنوموتوراکس خود‌به‌خودی با پنومونی درگذشت. درکشت‌خلط اشریشیاکلی و کلبسیلا پنومونیه رشد کرد.

N Engl J Med 2012 Jun 19;366:21