سندرم استونس جانسون

نشانگان یا سندرم استونس جانسون Stevens-Johnson Syndrome یک نابسامانی نادر و وخیم است که طی آن پوست وغشاهای مخاطی به شدت نسبت به یک دارو یاعفونت از خود واکنش نشان می‌دهند. غالباً سندرم استونس جانسون با نشانه‌های شبیه فلو آغاز می‌شود و به دنبال آن بثوراتی قرمز رنگ یا مایل به ارغوانی و دردناک پدید می‌آیند که انتشـار‌یـافته و تاول می‌زنند و درنهایت سبب مردن و پوسته‌ریزی لایه‌ی‌ بالایی پوست می‌گردند.
سندرم استونس جانسون یک اورژانس طبی است ومعمولاً به بستری شدن دربیمارستان نیاز دارد. درمــان این سنـــدرم بــر حذف علت زمینه‌یی،کنترل نشانه‌ها و به حداقل رساندن عوارض متمرکز است.
برحسب وخامت این حالت، بهبودی چند هفته تا چند ماه طول می‌کشد. در صورتی که پزشک مشخص نماید سندرم استونس جانسون به علت دارو به وجود آمده است، لازم است بیمار همیشه از دارو و تمام موارد وابسته به آن پرهیز کند.
شناسه‌ها و نشانه‌های سندرم استونس جانسون عبارتند‌از:
• عرق کردن صورت
• ورم زبان
• کهیر
• درد پوست
• راش (بثورات) جلدی سرخ یا ارغوانی که ظرف چند ساعت تا چند روز به تمام بدن گسترش می‌یابد.
• بروز تاول روی پوست و غشاهای مخاطی به ویژه در دهان، بینی وچشمان
• پوسته‌ریزی
در‌صورتی‌که این حالت، سندرم استونس جانسون باشد، چند روز پیش‌از پیدایش راش، ممکن‌است حالات زیر وجود داشته باشد:
• تب
• گلودرد
• سرفه
• سوزش چشمان
گاهی، علت اصلی سندرم استونس جانسون را نمی‌توان شناسایی کرد. معمولاً این حالت، یک واکنش آلرژیک به‌صورت عکس‌العمل به دارو، عفونت یا بیماری است.
علل دارویی:
دربسیاری موارد، علت سندرم استونس جانسون، مصرف دارو است. داروهایی که بیشتر سبب بروز سندرم استونس جانسون می‌شوند عبارتند‌از:
• داروهای ضد‌نقرس، مانند آلوپورینول
• داروهای غیراستروئیدی ضدالتهاب (NSAID) که در درمان درد به کار می‌روند.
• پنی‌سیلین‌ها که در درمان عفونت‌ به‌کار گرفته می‌شوند.
• داروهای ضد‌تشنج که در درمان تشنج مورد استفاده می‌باشند.
علل عفونی:
عفونت‌هایی که سبب بروز سندرم استونس جانسون می‌گردند عبارتند‌از:
• هرپس (هرپس سیمپلکس یا هرپس زوستر)
• آنفلوانزا
• HIV
• دیفتری
• تیفوئید
• هپاتیت
سایر علل:
در بعضی موارد، ممکن‌است سندرم استونس جانسون به‌علت محرک‌های فیزیکی ایجاد‌شود مانند درمان با پرتویا نورفرابنفش.
سندرم استونس جانسون، واکنشی نادر و غیر‌قابل پیش‌بینی است. برای کمک به پیش‌بینی احتمال بروز این حالت در انسان، هیچ آزمونی موجود نیست. اما عواملی چند سبب افزایش احتمال ایجاد سندرم استونس جانسون می‌گردند ازجمله:
• وجود بیماری‌های طبی. عفونت‌های ویروسی، بیماری‌هایی که از قدرت ایمنی می‌کاهند، ویروس کمبود ایمنی انسان (HIV) و لپوس اریتماتوی سیستمی که بیمـاری التــهابی مــزمن است. این شرایـط، احتــمال ایجــاد سندرم استـونس جـانسـون را افزایش می‌دهند.
• ژنتیک. ممکن است وجود ژن HLA-B12 در انسان سبب تأثیرپذیری بیشتر نسبت به سندرم استونس جانسون شود.
 عوارض احتمالی سندرم استونس جانسون عبارتند از:
• عفونت ثانوی پوست(سلولیت cellulitis). این عفونت حاد پوست به پیدایش عوارض تهدیدکننده منتهی خواهد شد ازجمله مننژیت(عفونت پرده‌ها ومایع اطراف مغز و نخـاع شوکـی) و سپسی sepsis.
• سپسی. سپسی یا سپسیس وقتی بروز می‌کند که باکتری‌ها از یک عفونت وسیع وارد گردش خون شده و درتمام بدن انتشار یابند. سپسی، یک حالت تهدید‌کننده بوده و به‌سرعت پیشرفت می‌کند و ممکن‌است سبب بروز شوک و نارسایی عضوی شود.
• مشکلات چشم. راش ایجاد شده درسندرم استونس جانسون به التهاب چشم‌ها می‌انجامد. درموارد خفیف این‌حالت ممکن‌است سبب آغالش و خشکی‌چشم شود. درموارد شدید ممکن‌است به آسیب‌ گسترده‌ی بافتی انجامیده و در چشمان بیمار، جوشگاه ایجاد شود که به کوری می‌انجامد.
• صدمه به اندام‌های درونی. سندرم استونس جانسون ممکن‌است سبب ایجاد ضایعات در اندام‌های درونی شود و به التهاب ریه‌ها (پنومونیت‌pneumonitis)، قلب (میوکاردیتmyocarditis)،  کلیه (نفریت nephritis) و کبد (هپاتیت hepatitis) بیانجامد.
• آزردگی دائمی پوست. وقتی به‌دنبال سندرم استونس جانسون، پوست به‌حال‌خود برگشته و رشد می‌کند ممکن‌است برجستگی‌ها و رنگ غیرطبیعی در پوست به‌وجودآید و احتمال دارد روی پوست جوشگاه‌هایی باقی بماند. باقی‌ماندن مشکلات پوست سبب ریزش‌مو می‌شود و ممکن‌است ناخن‌ انگشتان دست و پا نیز به‌طور طبیعی رشد ننماید.
غالباً سندرم استونس جانسون براساس سابقه‌ی‌طبی، معاینه‌ی‌جسمی و شناسه‌ها و نشانه‌های متمایز این نابسامانی‌ تشخیص‌داده می‌شود. برای تأیید تشخیص کافی است یک نمونه از بافت پوست (بیوپسی) تهیه شده و در آزمایشگاه زیر میکـروسکوپ دیده شود.
لازم است بیمار مبتلا به سندرم استونس جانسون دربیمارستان بستری شود که غالبــاً در واحد تیمار فشــرده (ICU) یـا واحد سوختگی است.
قطع مصرف دارو:
نخستین و مهمترین اقدام در درمان سندرم استونس جانسون، قطع مصرف تمام داروهایی است که سبب به وجود  آمدن این سندرم شده‌اند. ازآنجا که تعیین صحیح دارویی که سبب بروز این مشکل شده است، دشوار می‌باشد، پزشک توصیه خواهد کرد تمام داروهای غیرحیاتی قطع شود.
تیمار حمایتی:
درحال‌حاضر برای درمان سندرم استونس جانسون، توصیه‌های استاندارد وجود ندارد. احتمالاً ضمن بستری‌کردن بیمار، اقدامات حمایتی زیرانحام خواهد شد:
• جانشین کردن مایعات و تغذیه. از‌آنجا‌که ازبین‌رفتن پوست به از‌بین‌رفتن شدید مایعات ازبدن منتهی می‌شود، جانشین‌کردن مایعات، بخش‌مهم درمان را تشکیل می‌دهد. ازراه لوله‌ی‌بینی (لوله‌ی نازوگاستریک) هم، مایعات و موادمغذی را وارد معده می‌کنند.
• تیمار زخم. استفاده از کمپرس مرطوب و خنک به تسکین تاول‌ها ضمن ترمیم‌شان کمک می‌کند. درعین‌حال گروه مسوول تیـمار به ملایمت بقــایـــای پوست مرده را از بدن بیــمار جدا می‌کنند و برمی‌دارند و سپس در‌صـورت‌لـزوم روی ضــایــعات را بـا داروی بی‌حس‌کننــده‌ی موضعی می‌پوشانند.
•  تیمار چشم. به‌علت وجود احتمال صدمه رسیدن به چشم، در درمان باید از مشاوره‌ی چشم‌پزشک سود برد.
داروها:
داروهایی که بیشتر در درمان سندرم استونس جانسون استفاده می‌شود عبارتند‌از:
• داروهای درد برای کاهش ناراحتی
• آنتی‌‌هیستامین‌ها برای تسکین خارش
• آنتی‌بیوتیک برای کنترل عفونت در‌موارد ضروری
• استروئیدهای توپیکال (مالیـدنی) برای کاهش التهاب پوست
افزون‌بر‌این ممکن‌است یکی‌از انواع داروهای زیر نیز مورد استفاده قرارگیرد که درحال‌حاضر در درمان سندرم استونس جانسون در دست بررسی است:
• کورتیکوستروئیدهای درون سیاه‌رگی. در بزرگسالان، استفاده از‌این داروها سبب کاهش وخامت نشانه‌ها و کوتاه‌شدن مدت زمان لازم برای بهبودی می‌شود، اگر ظرف 1‌یا2‌روز پس‌از شروع نشانه‌ها تجویز گردد. استفاده از این داروها درکودکان، سبب افزایش احتمال بروز عوارض می‌گردد.
• ایمونوگلبولین درون سیاه‌رگی (IVIG). این دارو حاوی آنتی‌بادی‌هایی است که به دستگاه ایمنی کمک می‌کند تا سیر سندرم استونس جانسون را متوقف کند.
پیوند پوست:
درصورتی‌که ناحیه‌ی بزرگی از پوست گرفتار شده باشد، پیوند یا گرافت پوست skin grafting انجام می‌شود یعنی پوست یک ناحیه از بدن را برداشته و روی ناحیه‌ی مبتلا می‌چسبانند و یا در‌صورت لزوم از جانشین‌های صنعتی پوست برای کمک به ترمیم استفاده می‌نمایند. ازاین درمان به‌ندرت استفاده می‌شود. اگر بتوان علت زمینه‌یی سندرم استونس‌جانسون را حذف کرد و واکنش پوست نیز متوقف شود، طرف چند روز، پوست شروع به رشد خواهد کرد. در موارد شدید، ممکن‌است مرحله‌ی بازیافت،چند ماهی به‌طول انجامد.
درصورتی که بیمار قبلاً به سندرم استونس جانسون مبتلا شده باشد، باید موارد زیر را انجام دهد:
• دانستن علت بروز واکنش. درصورتی که سندرم استونس جانسون به علت  مصرف دارو ایجاد شده باشد، بیمار باید نام دارو و نام داروهای مرتبط نزدیک به آن را که ممکن‌است همین واکنش را ایجادکنند بداند.
• اطلاع‌دادن به مراقبان بهداشت. بیمار باید سابقه‌ی سندرم استونس جانسون خود را به مراقبان بهداشتی اطلاع دهد. درصورتی که واکنش به علت دارو اتفاق  افتاده باشد، نام آن دارو باید به اطلاع رسانده شود.
• استفاده‌از دست‌بند یا گردن‌بند آگاهاننده. باید اینگونه بیماران از دست‌بند یا گردن‌بندی استفاده نمایند که اطلاعات طبی مربوط به این سندرم روی آن حک شده باشد.
پیشگیری ازحمله‌ی آغازین سندرم استونس جانسون دشوار است زیرا نمی‌توان مشخص کرد چه عاملی موجب شعله‌وری آن خواهد شد. اما در‌صورتی‌که بیمار یکبار به این سندرم دچار شده باشد و پزشک مشخص‌کرده باشد که این حالت با دارو ایجاد شده است، باید  ازمصرف وحتی نزدیک شدن به آن دارو و سایر داروهای همان دسته برای پیشگیری از بروز حمله‌ی دیگر پرهیز شود. در‌صورتی‌که ویروس هرپس عامل بروز  این واکنش باشد، برای پیشگیری‌از رجعت ممکن‌است لازم باشد بیمار روزانه از داروهای ضد‌ویروسی استفاده کند.