سندرم POEMS

یک خانم ۴۵ساله با ضعف اندام‌های تحتانی به مرکز مراقبت سطح سوم(Tertiary Center)معرفی شد. او ابتدا خستگی را در مچ‌ها و پاهایش از ۵ماه قبل ذکر کرد. ضعف با ابتلای هردو زانو و مفاصل ران‌ها پیشرفت کرد و او قادر به راه  رفتن بدون حمایت در طی دو ماه قبل نبود. او گفت که قدرت مشت کردنش کاهش یافته بود و کرختی را در انگشتان دست و پا داشت.

همچنین ورم پیشرونده در پاها و زانوها را  متذکر شد. او به طور متناوب  سرفه  می‌کرد اما  گفت که تولید خلط، خلط خونی، تنگی نفس، یا اورتوپنه ندارد. او گزارش‌داد که ناخواسته در یک دوره‌ی شش ماهه، چندین پوند وزن از دست داده اما گفت که تب، لرز یا عرق نداشته است.

گرچه این بیمار نشانه‌ی تأثیرگذار بر دستگاه‌های مختلف دارد،  مهمترین علامت، عدم‌قدرت راه‌رفتنش به‌علت ضعف ابتدایی و انتهایی پاها می‌باشد. مجموعه‌ی این نشانه‌ها (ضعف دست و نوک انگشت و کرختی انگشت پا) ممکن‌است در جسم نخاعی گردنی، ریشه‌های متعدد عصبی (مثلاً ناشی از یک مشکل ساب اراکنوئید)، اعصاب محیطی، یا مجموعه‌ی آنها باشند. میزان پیشرفت و گسترش نشانه، اغلب مهمترین یافته‌ی قبلی جهت تشخیص افتراقی برای علل احتمالی است. نشانه‌ی این بیمار به‌تدریج پیشرفت‌کرد، علل خیلی شایع عروقی و میکروبی بعید به‌نظر می‌رسید. چون نشانه‌ی درطی دوره، بیش از ۵ماه پیشرفت کرد علل تخریب عصبی مادرزادی نیز غیرمتحمل است. روندهای بیماری که به طور معمول در طی ماه‌های طولانی ایجاد می‌شوند و پیشرفت می‌کنند عبارتنداز: آماسی، سرطانی، تغذیه‌ای، سمی و بیماری‌های عفونی غیرمعمول.

با‌این‌حال، بیمار نشانه‌های سیستمیک دارد: اِدم‌محیطی، سرفه‌ بدون خلط و کاهش‌وزن، گمان روندهای بیماری سیستمیک مثل سرطان، عفونت مزمن، واسکولیت، سارکوئیدوزیس و امیلویدوزیس را برمی‌انگیزند. یکی دیگر از نشانه‌های برجسته‌ی معرفی او، آن است که نشانه‌ی حرکتی خیلی شدیدتر از نشانه‌ی حسی است. شرایط اثر  روی سلول‌های شاخ قدامی یا ستون‌های مغزی نخاعی بیشتر از ستون‌های طولانی حسی این الگو را دارند. به‌علاوه نوروپاتی‌های آماسی بدون میلین ارثی، سمی، تغذیه‌ای و اکتسابی می‌توانند سبب نشانه‌ی حرکتی گردند که خیلی شدیدتر از نشانه‌ی حسی می‌باشد.

بیـمار سابـقه‌ی۲۰سـاله هیپوتیروئیدی، پرفشاری‌خون و آلرژی فصلی داشت. داروهایش  عبارت بود از کاباپانتین (با‌شروع پارستزی) لووتیروکسین، هیدروکلروتیازید و فنوکسی‌فنادین.

او سابقه‌ی مصرف سیگار، الکل و داروی ممنوعه نداشت.

ازدواج کرده بود، شاغل نبود و در قسمت میانی آمریکا زندگی می‌کرد. هیچ‌گونه سابقه‌ی خانوادگی بیماری اعصاب و خودایمنی نداشت.

این اطلاعات تشخیص افتراقی را خیلی تغییر‌نمی‌دهد. اختلال تیروئید با روندهای متعدد سیستم عصبی محیطی همراه هستند، که عبارتند از پلی نوروپاتی وابسته به طول حسی حرکتی که کرختی نوک انگشتان دست و  پا را توجیه می‌کند و میوپاتی که ضعف ابتدایی آن را توجیه می‌نماید. شدت نشانه‌های عصبی و نسبت پیشرفت نشانه‌ها هرچند به‌طور‌معمول، جزو اختلال خفیف تیروئید می‌باشند. اگر هیپوتروئیدی وابسته به ایمنی باشد (مثل تیروئیدیت هاشی‌ما‌تو) این حالت احتمال همراه‌بودن با اختلال اتوایمیون را افزایش می‌دهد که نشانه‌های بیمار را توجیه می‌کند. او داروهایی که سمّیت عصبی دارند مصرف نمی‌کند.

در معاینه‌ی فیزیکی، بیمار بدون تب بود. فشارخون ۱۲۰/۸۰میلی‌متر جیوه و ضربان قلب ۸۲ در دقیقه بود. تعداد تنفس ۱۵دردقیقه با اشباع اکسیژن ۱۰۰درصد، در‌حالی‌که از هوای عادی تنفس می‌کرد بود. معاینه‌ی فیزیکی آدنوپاتی گردنی نشان‌نداد و تیروئید طبیعی بود. در معاینه‌ی قلب‌وعروق صدای اول قلب طبیعی و صدای دوم واضح، بدون صدای سوم و چهارم و یک سوفل سیستولیک در کناره‌ی تحتانی چپ جناغ سینه به گوش می‌رسید. فشار ورید وداجی ۶سانتی‌متر بالای زاویه‌ی جناغ بود. ریه‌ها در سمع صاف بودند. شکم کمی متسع بود. نوک طحال در پایین لبه‌ی دنده به‌دست می‌خورد. تا سطح مچ پا ورم  گوده‌گذار وجود داشت. در معاینه‌ی پوست هیچگونه ضایعه، راش، پیگمانتاسیون غیرطبیعی و تغییرات غیرطبیعی ناخن مشاهده نشد. معاینه‌ی اسکلتی ـ عضلانی، قدرت و حجم عضلات را طبیعی نشان داد.

در معاینه عصبی، بیمار هوشیار و آگاه بود. اعصاب مغزی II تا XII بدون نقص بودند. در معاینه قدرت عضله‌ی گردش به خارج شانه، جمع شانه، جمع‌شدن و باز‌شدن آرنج، جمع‌شدن و باز‌شدن مچ‌دست و قدرت چرخش به خارج انگشت: ۵بر۵ (بر طبق معیار سلامت پزشکی آمریکا)، اما قدرت مفصل هانش و زانو در باز و بسته‌شدن ۴بر۵ و قدرت خم‌شدن کف‌پا و چرخش به پایین پشت مچ پاهای  دوطرف ۳‌بر‌۵ بود. حس ارتعاش در اندام‌های تحتانی کاهش یافته  بود و قسمت انتهایی به طور وضوح از قسمت ابتدایی کمتر بود، ولی حس وضعی و حس نوک سوزن و حرارت درتمام اندام‌ها برقرار بود. رفلکس‌های وتری دو‌سر و سه‌سر کاهش‌یافته بودند و رفلکس‌های بازویی ـ زنداعلایی، کشککی و آشیل‌ها وجود نداشتند. نتایج آزمایشات تعادلی انگشت تا بینی و پاشنه‌ی پا روی ساق پا طبیعی بودند. قدم‌زدن غیراستوار بود و آزمایش نشانه‌ی رومبرگ با پای باز مثبت بود.

رفلکس‌های کاهش‌یافته‌ی منتشر، مهمترین یافته‌های اطلاعاتی در‌این معاینه‌ی فیزیکی می‌باشند. این یافته‌ها بیشتر پیشرفت تدریجی و مداوم سیستم عصبی‌محیطی را نسبت به نوع مرکزی پیشنهاد می‌کند. کاهش رفلکس قسمت فوقانی بازوها بر سالم‌بودن قدرت بازو دلالت می‌کند که به‌علت ابتلای قسمت وابران قوس رفلکس کاهش‌‌‌یافته ‌است. بنابراین حتی بدون معاینه‌ی حسی می‌توان قانع‌شد که روند این بیماری بر فیبرهای حسی اثرکرده و باید روی اختلالات اعصاب‌محیطی متمرکز شد. گرچه مشخص نیست، کاهش رفلکسی بالای مناطق ضعیف و کرخت به‌اضافه‌ی ضعیف‌شدن عضلات، باوجود توده‌ی‌عضلانی بی‌نقص همچنین امکان نوروپاتی همراه با از‌بین‌رفتن میلین محیطی را پیشنهاد می‌کند.

یافته‌های معاینه‌ی حسی با نوروپاتی فیبرهای بزرگ هم‌خوانی‌ دارند (اختلال حس ارتعاش همراه با حس طبیعی نوک سوزن و حرارت).

الگوی ضعف حرکتی شدیدتر در اندام‌های تحتانی انتهایی بیشتر از اندام‌های تحتانی ابتدایی بوده و به‌مقدار نسبتاً کمتر در عضلات اندام‌‌های فوقانی، نوروپاتی حرکتی وابسته به طول را بیان می‌کند. روی‌هم‌رفته در معاینه‌ی عصبی، کاهش رفلکسی و یک نوروپاتی حرکتی وابسته به طول با یافته‌های حرکتی که شدیدتر از یافته‌های حسی می‌باشد مشخص‌می‌شود. یافته‌های قابل‌توجه دیگر عبارتنداز: اِدم‌گوده‌گذار و بزرگی طحال که  می‌تواند در اختلالات قلبی، کلیوی، کبدی، سرطانی، آماسی یا علل عفونی بروز نماید.

ضعف این بیمار احتمالاً به‌علت پلی‌رادیکولوپاتی، پلی‌نوروپاتی یا مجموع این دو (پلی‌رادیکولونوروپاتی) می‌باشد. بررسی‌های الکترودیاگنوستیک به‌منظور بررسی بیماران با روند تخریب میلینی لازم می‌باشد. ورم و طحال بزرگ ممکن‌است در سندرمPOEMS (پلی‌نوروپاتی، بزرگی اعضاء، آندوکرینوپاتی، M پروتئین و تغییرات پوست) اتفاق‌افتد و گمان به‌این‌تشخیص مخصوصاً اگر تخریب میلین در آزمایش الکترودیاگنوستیک ثابت شود، بالا‌می‌رود.

در آزمایشات خون: تعداد گلبول‌‌سفید ۹۶۰۰‌در میلی‌متر‌ مکعب با نوتروفیل‌های ۸۲درصد، لنفوسیت‌ها ۹درصد، منوسیت‌ها ۸درصد و ائوزینوفیل‌ها ۱درصد بود. سطح هموگلوبین ۱۴/۴گرم در ۱۰۰cc، هماتوکریت ۴۱/۷درصد و شمارش پلاکت۴۴۸۰۰۰ در میلی‌مترمکعب بود. سطوح الکترولیت، کراتینین و نتایج آزمایشات عملکرد کبدی و نیز مقادیر پروتئین تام و آلبومین طبیعی بودند. سطح تیروترپروپین ۵/۱۰‌میکرو واحد در‌لیتر (مقدار طبیعی ۳۰تا ۳۰/۵) تیروکسین آزاد ۸۵نانو گرم در ۱۰۰cc (مقدار طبیعی ۷۰/۱‌ تا ‌۷۶ ‌نانوگرم در ۱۰۰cc) بود. سرعت سدیمانتاسیون گلبول‌قرمز ۳۳‌میلی‌متر در ساعت اول (مقدار طبیعی۲۰ تا ۰) بود. سطح ویتامینB12 معادل۸۱۷ پیکوگرم در میلی‌لیتر (مقدارطبیعی ۹۱۱ تا ۲۱۱ پیکوگرم در میلی‌لیتر) بود. آنتی‌بادی ضدهسته‌ای سرم و آزمایشات‌آنتی‌بادیDNA دورشته‌ای ‌(DS) منفی بودند. در بررسی الکترودیاگنوستیک:

بررسی‌های انتقال عصبی ساق پای چپ، عدم پاسخ‌های حسی، عصب سورال و عصب درشت‌نی و پاسخ‌های عصب حرکتی نازک‌نی را نشان‌داد. عصب میانی بازوی چپ و عصب حسی زنداسفلی دامنه‌های حرکتی و حالت‌های تأخیری حرکتی انتهایی طبیعی را نشان‌داد ولی سرعت انتقال حسی و حرکتی عصبی کاهش‌یافته و پاسخ‌های F طولانی شده‌است. هیچ‌گونه انسداد انتقالی و پراکندگی موقت وجود نداشت. معیار تأخیری عصب میانی انتهایی (نسبت تأخیر حرکتی انتهای مورد انتظار به تأخیر حرکتی واقعی انتهایی) ۳۹درصد بود. الکترومیوگرافی اشکال شکل شناختی واحد حرکتی و بازگرد با فعالیت خودبه‌خودی غیرطبیعی در عضلات انتهایی اندام‌های تحتانی ولی نه در عضلات ابتدایی را نشان‌داد. MRI نخاع بدون‌تجویز ماده‌ی حاجب هیچگونه اثری از ضایعه‌ی فضاگیر را نشان‌نداد.

پاسخ‌های حسی ـ حرکتی عصب در قسمت تحتانی ساق پای چپ وجود نداشتند. این یافته صدمه‌ی شدید عصبی‌محیطی را آن‌طوری‌که در از‌بین‌رفتن نهایی عصب‌دیده‌می‌شود، پیشنهاد‌می‌کند.بدون درنظرگرفتن این که روند پاتوفیریولوژیک‌برانگیزنده‌ی اکسونی بدون میلینی پا باشد. چون پاسخ‌ها موجود نبودند. بررسی‌های انتقال عصبی اندام‌های تحتانی نمی‌تواند اطلاعات تشخیصی درمورد روند پاتوفیریولوژیک بیماری زمینه‌ای را ارائه‌دهد. نتایج انتقال عصبی حسی و حرکتی اندام فوقانی چپ با‌توجه به کاهش‌سرعت انتقال حسی و حرکتی و افزایش پاسخ‌های F به‌طور نسبی طبیعی بودند. سرعت انتقال ممکن‌است به‌وسیله‌ی از‌بین‌رفتن میلین یا کاهش قطر عصب کاهش یابد. از‌بین‌رفتن میلین وقتی مشخص‌می‌شود که سرعت انتقال بیش‌از  ۲۵درصد کاهش‌یابد. گرچه سرعت انتقال این بیمار کاهش‌یافت ولی به‌حد مطلوب نرسید. پاسخ‌های F برای یک بررسی کامل عصب که شامل مهمترین قسمت ابتدایی که آن را نمی‌توان با بررسی‌های معمولی انتقال عصبی حرکتی بررسی نمود، برای ما مجاز‌می‌کند. تخریب میلین در هر‌زمانی‌که پاسخ F بیشتر از ۱۳۰درصد حالت طبیعی باشد، نشان می‌دهد: پاسخ‌های F در‌این بیمار ۱۳۶درصد (در عصب زنداسفل) و ۱۴۳درصد (در عصب میانی) از معیار طبیعی بودند. در بررسی پاسخ‌های F بیمار بیش‌از اندازه طولانی‌تر‌از F پیش‌بینی شده بود که بیان‌کننده‌ی از‌بین‌رفتن میلین مخصوصاً در قسمت ابتدایی آن می‌باشد.

پراکندگی موقعیت غیرطبیعی و انسداد انتقال اختصاصی هستند ولی از نظر یافته‌های الکترودیاگنوستیک ایجاد شده از تخریب میلین حساس نبوده و از‌نظر بررسی‌های انتقال عصب نامشخص می‌باشند. پاسخ‌های F به ما اجازه‌می‌دهد که جهت بررسی عصب شامل سه‌قسمت ابتدایی را که نمی‌شود به‌وسیله‌ی بررسی انتقال عصب حرکتی عادی حدس‌زد، اقدام نمود.

بررسی‌های الکترو دیاگنوستیک همیشه نمی‌تواند به‌طوردقیق نوروپاتی‌اکسونال یا نوع تخریب میلینی را دسته‌بندی‌کند؛ آن چیزی‌که در‌این بیمار وجود دارد آن است که یافته‌هایی را پیشنهاد می‌کند ولی تخریب عصبی تشخیصی‌(Diagnostic) نیستند. در مواردی مثل این مورد، سابقه و معاینه در تفسیر نتایج، اساسی هستند. در‌این‌بیمار شروع ضعف تحت حاد غیرمتناسب با نقایص حسی و کاهش رفلکس در‌معاینه مشاهده‌شده بود، بررسی‌های انتقال عصبی تخریب میلین پلی‌نوروپاتی اکتسابی را بیان‌می‌کند و آن‌طوری‌که دیده‌شد، با تخریب آماسی مزمن پلی‌نوروپاتی (CIDP) یا تخریب میلینی‌پلی‌نوروپاتی وابسته به پاراپروتئین به‌نام POEMS می‌باشد. فقدان خیلی  مشخص تخریب میلین ممکن‌است به‌علت کاهش اکسونال ثانویه باشد.

نشانه‌های الکترودیاگنوستیک متعدد احتمال سندرم POEMS را بیشتراز CIDP مطرح می‌کنند. یک معیار تأخیر انتهایی ۳۸‌یا بیشتر، تخریب نسبی میلین انتهایی کمتری را مشخص می‌کند و دارای حساسیت و ویژگی‌ خیلی خوبی جهت تفکیک سندرم POEMS از CIDP می‌باشد. به‌علاوه فقدان انسداد انتقال، پراکندگی موقت و پراکندگی عصب‌سورال و وجود آزمایش سوزنی تخریب عصبی، ضعف مشخص انتهایی و پاسخ‌های غیرقابل ثبت عصب سورال و درشت‌نی همگی بیشتر به سندرم POEMS نسبت به‌CIDP اشاره می‌کنند. بیماران مبتلا به سندرم POEMS معمولاً به‌صورت همسان تخریب میلین دارند، آن‌طوری‌که در‌این بیمار بیان‌شد. در‌حالی‌که در بیماران مبتلا به ‌CIDP تمایل به تخریب میلین چند‌کانونی دارند که این وضعیت در قسمت‌های ابتدایی و انتهایی اعصاب شدیدتر است.آب الکتروفوروز پروتئین‌های سرم با ایمونوفیکساسیون گاموپاتی مونوکلونال gA لاندا نشان‌داد؛ (سطح پروتئینM: ۳گرم در ۱۰۰cc). اندازه‌گیری‌های کمی ایمونوگلوبولین، سطح IgG را ۱۰۰۰میلی‌گرم در ۱۰۰cc آب (سطح طبیعی ۳۷۰تا۵۰) را نشان‌داد. پونکسیون کمری با فشار داخل نخاعی  ۲۵سانتی‌متر آب انجام شده بود. سطح قند مایع نخاع ۱۰۰ میلی‌گرم در ۱۰۰cc بود. (قند سرم ۱۵۲میلی‌گرم در ۱۰۰cc) و سطح پروتئین ۲۷میلی‌گرم در ۱۰۰cc (طبیعی ۴۵تا۱۵)، گلبول‌قرمز ۱۲۷‌در میلی‌مترمکعب و گلبول‌سفید ۲سلول در میلی‌متر‌مکعب در مایع مغزی نخاعی ذکر گردید.

پروتئین مونوکلونال با زنجیره‌ی سبک لاندا در پشتیبانی تشخیص سندرم POEMS محدودیت بیشتری ایجاد می‌کند، چون CIDP تنها با پاراپروتئین منوکلونال همراه نیست. با اینکه گاموپاتی منوکلونال با اهمیت نامشخص در افراد مسن‌تر از‌۵۰‌سال غیرشایع نیستند و ممکن‌است با فنوتیپ شبه CIDP همراه باشند. پونکسیون کمر سطح پروتئین را در مایع مغزی نخاعی بدون فراوانی گلبول سفید بالا نشان داد. که می‌تواند درCIDP یا سندرم POEMS نیز دیده شود. سطح پروتئین احتمالاً به علت تخریب میلین رشته‌های عصبی نخاعی بالا می‌باشد.

سطح زنجیره‌های سبک آزاد با نسبت طبیعی زنجیره‌های کاپا و لامبدا کمی بالا بود. آزمایش ادرار، پروتئین بنس جونز را نشان‌نداد. در بررسی استخوان هیچ ضایعه‌ی تخریبی نشان‌داده نشد اما یک منطقه‌ی کوچک تصلبی در ایسکیوم راست مشخص‌گردید.

در نمونه‌برداری مغز و استخوان یک پلاسمو سل محدود به لامبدا (طبیعی کمتر از ۳درصد) و هیپرپلازی مگاکاریوسیت بود. هیچ گونه اثری از آمیلوئید در نمونه‌برداری مغز‌استخوان و نمونه‌برداری از  توده‌ی چربی وجود نداشت.

سندرم‌POEMS مشکوک بود و بیمار برای ناهنجاری‌های همراه مورد بررسی قرار گرفت. رادیوگرافی سینه، بزرگی متوسط قلب را نشان‌داد. اکوکاردیوگرام، پرفشاری ریه با ضخیم شدگی بطن راست را نشان‌داد. عملکردهای سیستولیک بطن ‌راست‌و‌چپ طبیعی بودند. نارسایی متوسط دریچه‌ی تریکوسپید و مقدار متوسط مایع دور قلب وجود داشت. اولتراسونوگرافی شکم، بزرگی کبد، طحال بزرگ به‌طول ۱۵سانتی‌متر و آسیت مختصر را نشان‌داد. در معاینه‌ی چشم دیسک‌های بینایی به‌طور‌منتشر ورم داشتند. MRI مغزی هیچگونه نشانه‌ی غیرطبیعی را نشان‌نداد. سطح فاکتور رشد اندوتلیال پلاسما (VEGF) به‌طور واضح بالا بود (۲۰۲۳ پیکوگرم در  ۱cc که مقدار طبیعی آن 31تا۸۶ می‌باشد). نمونه‌برداری از ضایعه اسکلروتیک استخوان انجام نشد چون براساس یافته‌های مغز استخوان احتیاج به شیمی درمانی عمومی داشت.

این بیمار مطابق با معیارهای سندرمPOEMS می‌باشد، تشخیصی که باعث پلی‌نوروپاتی و بیماری منوکلونال پلاسما سل منتشر‌شد و با‌این‌حال حداقل یک معیار بزرگ و یک معیار کوچک لازم دارد. ضایعه‌ی اسکلروتیک استخوان بیمار و بالا‌رفتن سطح پلاسماییVEGF معیار بزرگ تکمیلی جهت تشخیص را تشکیل می‌دهند و بزرگی اورگان‌ها، زیادی  بار مایع و ورم‌ پاپی معیارهای کوچک را شامل می‌شوند. او یافته‌های مطابق با سایر معیارهای کوچک برای تشخیص بیماری اندوکرین مثل هیپوتیروئیدی و دیابت (که اختصاصاً شامل نمی‌شوند)، تغییرات پوستی و ترومبوسیتوزیس یا پلی‌سیستمی نداشت.

درمان با دوز بالای دگزامتازون و گلوکوکورتیکوئید خوراکی شروع‌شد و بیمار به قسمت پیوند مغزاستخوان ارجاع‌گردید. چهار ماه بعد، او تحت رژیم با دوز بالای ملفلان و پیوند اتولوگوس استم سل قرارگرفت. ۲ماه پس‌از پیوند (یک سال از شروع نشانه‌ها) ورم محیطی، اتساع شکمی و بزرگی اورگان‌ها بهبودیافته بود. سطح پلاسماییVEGF ۱۳۳پیکوگرم در CC بوده، ۹ماه پس‌از پیوند، پارستزیس ترمیم شده بود (محدود به پاهایش) و او فقط عصا برای تعادل لازم داشت. در معاینه‌ی عصبی، او قدرت عضلانی کامل در اندام‌های فوقانی و قسمت ابتدایی اندام‌های تحتانی داشت اما ضعف جمع شدن کف پا و جمع شدن پشت پا ادامه داشت. حس نوک سوزن و ارتعاش طبیعی داشت.
رفلکس‌های قوزک پا وجود نداشتند اما تمام رفلکس‌های دیگر طبیعی بودند.

تفسیر:

این مورد سخت، یک سندرم پیچیده‌ای که هیچ نشانه‌ی منفرد مشخص ندارد و به‌وسیله‌ی نشانه‌های منتشر شناخته می‌شود را نشان‌می‌دهد. در‌این‌بیمار تشخیص وقوع همزمان نوروپاتی، بزرگی طحال و ورم با تشخیص احتمالی ‌POEMS (تشخیص الگویی) که منجر به بررسی هدف‌دارشد، مطابق بود. گرچه آزمایش تشخیص  الکتریکی پیش‌بینی نمود که در‌نهایت به بررسی آزمایش و تصویربرداری برای اثبات تشخیص‌های مشکوک منجرشد. سندرم ‌POEMS یک سندرم نادر پارانئوپلاستیک می‌باشد که با دیسکرازی سلول پلاسمائی‌منوکلونال همراه است. پاتوفیزیولوژی سندرم ‌POEMS به‌طورکامل مشخص نیست، اما تولید بیش‌ازاندازه‌ی سیتوکایین‌های پیش‌آماسی و پیش‌رگ‌زایی به‌نظر می‌رسد که نقش بزرگی در‌این بیماری بازی می‌کنند؛ مخصوصاً تولید بیش‌از اندازه و ترشح واضح VEGF به‌وسیله‌ی سلول‌های پلاسمایی وجود دارد. عروق جدید و نفوذپذیری عروق ریز ایجاد‌شده به‌وسیله‌ی‌VEGF به‌عنوان مهمترین عامل تظاهرات این سندرم محسوب می‌شوند. همچنین انترلوکین‌۱۲ در سندرم POEMS بیش‌از اندازه تولید می‌شود و ممکن‌است در بیماریزایی این مرض نقش داشته باشد.

پلی‌نوروپاتی و گاموپاتی مونوکلونال هر‌دو باید در تشخیص وجود داشته باشند. ضایعات اسکلروتیک استخوانی یا بیماری کاستلمن (یک نوع بیماری نادر لنفوپرولیفراتیو) تقریباً در تمام بیمارانPOEMS وجود دارند. دوره‌ی بیماری مزمن و پیشرونده و با یک بقای گزارش‌شده ۸/۱۳ سال می‌باشد.

درمان سندرمPOEMS با یافته‌هایی از بررسی‌های مشاهده‌ای در شرایط نبود اطلاعات کنترل شده‌ی دو‌سویه‌کور امتحان‌شده، هدایت‌گردید. برای بیمارانی‌که پلاسموسیتوای بدون ابتلای مغز استخوان داشتند (یا پلاسمو سیتوماها)، پرتودرمانی در محل‌های مؤثر به‌تنهایی ممکن‌است موجب علاج باشد. گرچه بیماران دارای رده‌ی سلولی پلاسماسلی در نمونه‌برداری مغز‌استخوان احتیاج به معالجه‌ی شیمی‌درمانی عمومی دارند. بیماران درمان‌شده با گلوکوکورتیکوئیدها همراه با یک دوره‌ی طولانی ملفلان، فایده‌ی علامتی (با بهبود اولیه مایع اضافی و نوروپاتی ثانویه) و کاهش مرگ‌ومیر در‌مقایسه با بیمارانی داشتند ‌که فقط با گلوکوکورتیکوئید تنها یا دوره‌های محدود شیمی‌درمانی براساس آلکیلاتور درمان شدند.

موارد درمان‌شده با پیوند اتولوگ سلول‌های بنیادی خون محیطی، بهبودی خوبی از‌نظر بالینی و مدت نشانه و یافته‌های خون‌شناسی و رادیولوژیک داشتند و طبیعی‌شدن سطوح VEGF پلاسما نسبت بقای ۵ساله ۹۴درصد بودند. همچنین سری‌های موردی یا گزارشات، عاقبت مناسب را با مصرف تالیدومید، لینالیدومید یا درمان براساس بورتیزامیب در بیمارانی که تحت درمان پیوند استم سل قرار‌گرفته و فوق‌العاده بیمار هستند یا آنهایی که به سایر درمان‌ها مقاوم می‌باشند، پیشنهاد می‌کند.

در‌این‌مورد، بررسی دقیق بیماری‌که برجسته‌ترین نشانه‌ی ظهورش ضعف در اندام‌های ‌تحتانی بود و همینطور تشخیص بالقوه همراه با یافته‌های طحال بزرگ و اِدم و بررسی‌های هدف‌دار بیشتر، منجر به شناخت درست سندرم POEMS گردید.