خودآزمایی: تشخیص شماچیست؟

خانمی ۵۶ساله باسابقه روماتیسم از دیرزمان به ما مراجعه‌کرد و مشکل خونی به‌قرار زیر دارد:

Hb 9.1 g/dl
MCV 79Fl
MCHC 32.1
WBC 7200/mm³
platelets 195000/mm³

• پرسش:

۱ـ باتوجه به رادیوگرافی دست، چه تشخیصی را پیشنهاد‌می‌نمایید‌(18a)؟

۲ـ علت احتمالی کم‌خونی در این بیمار چیست؟

۳ـ چه بررسی‌هایی را در‌این بیمار انجام خواهید‌داد؟

۴ـ چه عوارض خونی دیگری ممکن‌است در‌این بیمار اتفاق بیافتد؟

• پاسخ‌:

۱ـ رادیوگرافی آرتریت‌روماتوئید را تأیید‌می‌نماید که در‌آن‌Erosive arthritis انگشتان نمایش‌داده شده‌است.

۲ـ کم‌خونی بیماری‌های‌مزمن(Anemia of Chronic Disease :ACD) که معمولاً نورموکرومیک، نورموسیتیک و به‌ندرت میکروسیتیک است. این کم‌خونی اغلب عارضه‌ای است که در حالات عفونی، التهابی و نئوپلازی‌ها مشاهده‌می‌شود، مکانیسم‌ این عارضه نامعلوم است ولی احتمال بازدارندگی (Suppresive effect) به‌سبـب افزایــش عیـار سـایتـوکایـن ‌مانـند (Tumor Necrosis Factor (TNF مؤثر در اریتروپویزیس، آزادشدن آهن از سیستم رتیکولن آندوتلیال و مصرف‌شدن آهن پیش‌بینی‌می‌شود.

۳ـ عیار آهن سرم و TI8 معمولاً در‌ACD پایین‌است و درمقابل عیار‌Ferritin طبیعی و یا بالا به‌علت Inflammation خواهد بود. کاهش فریتین سرم گواه فقرآهن است که به‌علت خونروی از معده به‌علت داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی می‌باشد.

عیار ویتامینB12، اسیدفولیک، عمل کبد و تیروئید، کلیه و سدیمانتاسیون لازم است تا اندازه‌گیری شود.

۴ـ عوارض خودایمنی (Auto immune): آنمی‌اتوایمیون، پورپـوراIT.P، لوکوپنی‌سنـدرم ‌Felty (Leukopenia and splenomegaly) در‌این بیماری ممکن‌است ایجاد‌شود. عارضه مربوط به‌داروهای درمانی مانند خونروی دستگاه‌گوارش، سیتوپنی و آپلازی مغزاستخوان را باید درنظرداشت (18b). همچنین شیوع لنفوم و آمیلوئیدوز را.

• بحث:

تعریف و اپیدمیولوژی:

آرتریت‌روماتوئید، عارضه مزمن سیمتریک ضعیف و ناتوان‌کننده، مخرب مفاصل متعدد (Polyarthritis) و مشخص‌است با پرولیفراسیون نسج سینوویال (Pannus formation) مفاصل گرفتار. از‌نظر ژنتیک ۵۰درصد و همینطور عوامل‌محیطی مانند سیگارکشیدن و تماس با گردسیلیس. شیوع؛ ۱درصد افراد بالغ، ۵درصد خانم‌های بیش‌از ۷۰سال، نسبت زن به مرد ۳:۱ و قله (Peak) آن بین ۵۰تا۷۰سالگی است.

نشانه‌های بالینی:

نشانه‌ها معمولاً بی‌سروصدا، موذیانه و باشروع درد، ورم و عیب در عملکرد مفاصل انگشتان دست و پا شروع‌می‌شود.

به‌طور تی‌پیک Polyarthicular است،۶۰درصد در مفاصل کوچک، ۳۰درصد در مفاصل بزرگ و ۱۰درصد در‌هر‌دو مشاهده‌می‌شود.

ممکن‌است درشروع تک‌مفصلی(Mono arthicular) (زانو، شانه، مچ‌دست) باشد کـه این مفاصل ممکن‌است عفونی‌ شونـد.

تغییرشکل مفصلی به‌صورت انحراف دست به‌خارج (Ulnar deviation) و ندول‌روماتوئید،Metacarpal flexion و هیپراکستنشن باشد. میلوپاتی، مهره‌های گردنی ممکن‌است به‌صورت Flexion و Extension درآیند. نشانه‌های عمومی؛ تب‌خفیف، کاهش‌وزن و احساس ناخوشی می‌باشد.

تظاهرات خارج مفصلی در ۱۸تا۴۱درصد از بیماران در هر زمان ممکن‌است ظاهرشود و این‌امر بیشتر در بیمارانی رخ‌می‌دهد که ازنظر سرولوژی آزمایش مثبت دارند. این تظاهرات درپوست، ریه، قلب و عروق به‌صورت پریکاردیت، میوکاردیت، آتروم عروقی، فیبریلاسیون دهلیزی (AF)، عصبی، واسکولیت سیستم اعصاب مرکزی، Stroke و محبوس‌شدن عصب (Nerve entrapment) در چشم، درسیستم‌ هماتولوژیک ‌مانند کم‌خونی، لوکوپنی، سندرم فلتی، اسپلنومگالی، لوسمی لنفوستیک باگرانول‌های‌بزرگ، نارسایی مغزاستخوان، لنفومNHL و آمیلوئیدوز، سیستم کلیوی به‌صورت گلومرولونفریت، عارضه دارویی به NSAIDs و MTX و واسکولیت که قبلاً ذکرشد، دیده‌می‌شوند.

نشانه‌های آزمایشگاهی و رادیولوژیک:

آزمایشLatex در۷۰درصد‌از موارد مثبت است. این آزمایش می‌تواند، در Sjogren,s ، SLE عفونت‌SBE، هپاتیت، TB و در ۵درصد‌از افراد سالم نیز مثبت‌شود.

در‌حدود ۲۰درصد از‌این بیماران عوامل روماتوئید منفی می‌باشد. ESR بالا و CRP مثبت ولی در ۳۰درصد منفی خواهد بود و ANA در ۱۵درصد‌از موارد مثبت است.

گلوبولین در زمان فعال‌بودن بیماری افزایش می‌یابد.

• درمان:

 تشخیص و درمان زودرس بخصوص(DMARD) توأم با پیگیری هرچه زودتر و افزودن‌(Escalation) درمان لازم است تا بهبودی و یا کاهش پیشرفت بیماری را به‌بار آورده، زمان بروز خاموشی را کوتاه‌کرده و بهبودی را طولانی نماید.

بیـماری با آزمایـش سرولوژی مثبت و با بیماری مفصلی پیـشرونده سریـع را بایـد با داروهای مؤثـر سریـع‌ جهت کاهش انفلاماسیـون (Disease Modality Anti Rheumatic Drug :DMARD) درمان شود که معمولاً ۱‌تا‌۳ماه بعد حداکثر اثر خود را نشان‌می‌دهد و عبارت است‌از:

گلوکوکورتیکوئید20mg از راه دهان و یا تزریق داخل‌مفصلی داروهای با اثر سریع NSAIDs  که عبارتند‌از:

Hydroxy chloroquine 200mg po daily

Methotrexate 7.5mg  wkly  to max 25mg/wkly

Leflunomide 20mg daily

Sulfasalazine (SAS) 500mg po every evening

و داروهای ایمیونو سوپرسیو:

Azathioprine 1mg/kg/po/daily

cyclophosphamide 2mg/kg po/daily

cyclosporine 50mg po/ bid

Ref:

1) Pocket Medicine 2014
2) Merck Manual 19th Edition
3) CMDT 2014
4) William᾽s Hematology 2016
5) Self assesment clinical  Haematology