اسفروسیت دوتایی

خانمی 55 ساله به‌علت ضعف و بی‌حالی پیشرونده، یرقان و کاهش‌وزن به‌مقدار40‌پوند مورد معاینه قرار‌گرفت. معاینه‌ی بالینی دلالت بر زردی اسکلرای چشم، لنفادنوپاتی زیر بغل و اسپلنومگالی می‌نمود بررسی آزمایشگاهی نشان‌دهنده‌ی Hb=6.3gr/dL Hct=18.3% ,MCV=131fl، تعداد گلبولهای سفید 11200 در میلیمتر‌مکعب و پلاکتها 116000 در میلیمتر‌مکعب، هاپتوگلوبین کمتراز mg/dLا5.8 رتیکولوسیتها ۱۸/۶ درصد، هیپربیلیروبینمی غیرمستقیم و آزمایش Coombs مثبت بود. جالب‌توجه این بود که در خون‌محیطی اسفروسیت منفرد وجود نداشت ولی اسفروسیت دوتایی در12‌درصد مشاهده می‌شد. (پیکان‌سیاه) به‌طور ‌طبیعی اسفروسیت دوتایی در کمتراز 1درصد دیده می‌شود.
اثری از بیماری زیربنایی Lymphoproliferative وجود نداشت.
تشـخیــص آنمـی‌همـولیتـیک اتـوایمون گــرم و ترومبوسیــتوپنی (Evans Syndrome) گذاشته شد. بیماری بعد از تجویز استروئید، Rituximab و اسپلنکتومی عودکرد و نهایتاً به Azathioprine جواب داد.MCV طبیعی شد و اسـفـروسیـتهای ذکـر شـده از ‌بیـن رفت.
اسفروسیتوز یکی‌از نشانه‌های آنمی‌همولیتیک اتوایمون است و آن به‌علت فاگوسیت‌شدن گلبولهای‌قرمز احاطه‌شـــده با IgG/complement می‌باشد. اسفروسیت دوتایی به‌ندرت قبلاً گزارش شده است. هیچ اسفروسیت 3 تایی و یا مقدار زیادی گلبول‌قرمز چسبـیده به‌هم در‌این بیماری وجود نداشت.

Ref: BLOOD,3 July 2014, Vol 124, No1