پیش‌آگهی پلاسماسیتوم استخوان توسط فلوسایتومتری و آنالیز زنجیر سبک در ادرار:
خانم خ.ط. 68 ساله در اوائل سال1390 (اردیبهشت ماه 1390) با تشخیص Plasmacytoma مهره پنجم پشتی جهت بررسی و درمان به اینجانب معرفی شد.
در معــاینه جــز اضـافــه وزن ۸۹ کیلــوگــرم، back pain و افـزایش فشار‌خــون 20/100mmHg نکتــه دیگر مرضی نداشت.
کلیه آزمایــش‌های کامل شامل Bone survey, Serum protein Electrophorisis, Immanophenotyping و بررسیIgG.IgA.IgM.Anti Lamba Anti Kappa b2 microglobulin, ESR و مغز استخوان طبیعی بود لذا با تشخیص Solitary Plasmacyloma جهت رادیوتراپی فرستاده شد و با 45GY رادیاسیون درمان شد.
بیمار تحت‌نظرObservation بود و هر6ماه یک‌بار آزمایش پارامترهای میلوم‌مولتیپل تکرار می‌شد که همیشه طبیعی بود و تا مرداد ماه 1393 جراح اعصاب ایشان به دلیل رجعت درد شدید پشت ناحیه‌ی لگن، MRI درخــواسـت شـــد که در‌آن Destractive lesions of Vertebra گزارش گردید. مجدداً کلیه پارامترهای میلوما طبیعی گزارش گردید جز مختصر پروتئیـنوری 24hour usine Protein 600mg، آزمایش مغزاستخوان این بار در بین 10 Particls بزرگ فقط در یک اسلاید یک منطقه حدود 30تا40درصد پلاسماسل داشت. بیمار با تشخیص Non secretory Multiple myeloma تحت شیمی‌درمانی قرارگرفت.
پـلاسـماسیــتــوم (solitary plasma cell of bone(SPB استخوان مشخص است با ضایعه‌ی تخریب‌کننده‌ی موضعی استخوان توسط Monoclonal plasma cell بدون علائم بالینی، آزمایشگاهی و رادیــولوژیـــک رادیوتراپی موضعی در این بیماران درمان انتخابی است.
راهنمای ملی انگلستان دوز رادیوتراپی 40GYتا50 باتوجه به اندازه‌ی پلاسماسیتوم توأم با 2cm حاشیه ضایعه را توصیه می‌نمایــد که کنتـــرل عالی (excellent) موضعی اخذ می‌شود.
تعداد قابل‌توجهی از این بیماران در آینده گرفتار ضایعه خارج از محل رادیوتراپی شده و یا به‌طور عادی (typically) مبتلا به میلوم‌ژنرالیزه می‌شوند.
حادثه‌ی کلی پیشرفت بیماری 37تا72 درصد و طول مدت متوسط پیشرفت(Time to progression (TTP دو سال یا کمتر است.
تزما (hypothesire) این بود که (Solitary Plasma Cytoma (SPC ممکن‌است درنتیــجه‌ی ضایــعه مخـفی مغز‌استــخوان occult marrow disease خارج از محل رادیوتراپی‌شده باشد و برای بررسی بیشتر از پارامترهای متعدد شامل (flow cytometry (MFC برای اندازه‌گیری مرحله‌بندی نمونه‌‌‌‌‌‌‌‌‌‌‌ی مغزاستخوان (BM) به‌منظور یافتن ضایعه و در‌نتیجه پیش‌آگهی بیماری و ارزش آن در آینده بیماران استفاده کردیم.
فنوتیپ غیرعادی پلاسماسل در 34 نفراز50 بیمار(68درصد) به‌ثبوت رسید که سازش داشت با متوسط ۰/۵۲ درصد لکوسیت‌های مغزاستخوان با پیگیری متوسط7/3سال. در28نفر از50 بیمار ذکر‌شده بیماری درعرض 18ماه (TTP) پیشرفت نمود.
پیشرفت در 72درصد به اثبات (documented) رسید.
زنجیره‌ی منوکلونال ادرار نیز در پیش‌آگهی بیماری و وجود آن در 91درصد بیماران به اثبات رسید.
با استفاده از دو پارامتر ذکر شده فوق، آنها که فلوسایتومتری منفی و فقدان پروتئین منوکلــونـــال دارنـد هم Occuit Marrow Disease و هم (Urinary Light Chain (ULC پیش‌آگهی عالی (Exellent) خواهند داشت.
در‌مقابل آنها که OMD یا ULC دارند 75درصد پیشرفت بیماری را خواهند داشت.
نمونه مغزاستخوان از محلی که دور از منطقه رادیوتراپی شده بود یعنی کرت ایلاک گرفته شد در کلیه نمونه‌ها تعداد پلاسماسل‌ها کمتر‌از 5درصد بود. MFC را به یک مرکز مرجع آزمایشگاهی که قبلاً منتشر‌شده بود فرستادیم که پلاسماسل‌های با تجلی CD138,CD38,CD45 را در فلوسایتومتری برای درجه‌بندی اندازه‌گیری نماید.
Solitary bone plasmaytoma پلاسماسیتوم‌سولیتر استخوان گروه هتروژن بیماران است. تقریباً نصف آنها درعرض2تا3سال به میلوم‌مولتیپل ژنرالیزه دچار می‌گردند در حالی‌که بقیه تا ۱۰سال عاری‌از پیشرفت بیماری زنده خواهند ماند. در این افراد انفیلتراسیون پلاسماسل(PC) در مغزاستخوان دیده نمی‌شود.
در ایـــنجا ما ازطریــــــق multiparameter flow cytometry 35 بیمار دچار پلاسماسیتوم سولیتر استخوان (SBP) و 29 فرد مبتلا به پلاسماسیتوم خارج مغزاستخوان (extra medutary plasmacyloma (EMP را بررسی کردیم که ببینیم با این طریق می‌شود وجود کلون پلاسماسل را در بیمارانی‌که به‌نظر عاری‌از پیشرفت بیماری هستند شناخته و به آینده‌ی آنها آگاهی پیدا کنیم؟
وجود BM clonal plasma cell در 17نفر از 35 فرد (49درصد) پلاسماسیتوم استخوان و 11 نفر از 29 فرد (38درصد) پلاسماسیتوم خارج مغزاستخوان محرز شد.
71 درصد در آنها که flow مثبت داشتند در مقابل 8درصد افرادی‌که flow منفی داشتند درعرض مــدت۲۳مــاه گــرفتار Multiple myeloma شدند. نتیجه اینکه فلوسایتــومتری ارزش زیادی در شناسایی، پیش‌آگهی این بیماران داشته درمان زودهنگام را می‌طلبـد.
MFC is a valuable bio marker to discriminate “True” SBP
patient from those with “OCCULT” BM clonal PCs and high -risk of progression of MM
Ref:
1) Bruno Paiva et al
2) Quentine A. Hill et al
BLOOD .21 August 2014,Vol 1.24 No.8
ثبت نظر