درمان هیپرلوکوسیتوز در AML (بخش دوم)

لوکوستاز(Leukostasis):

لوکوستاز به نشانه‌های بالینی و عارضه‌ی افزایش گلبول‌های سفید (HL) مربوط است. در‌حالی‌که پاتولوژی و تعریف این عارضه روشن است ولی تشخیص بالینی آن به‌ندرت با اطمینان زیاد میسر می‌باشد.

لوکوستاز به تجربه در لوسمی‌های حاد مطرح است و آن زمانی است که مشکل تنفسی و عصبی وجود داشته باشد ولی تشخیص افتراقی آن از عفونت‌ و یا خونروی در لوسمی حاد مشکل است.

درحدود ۴۴‌تا‌۵۰ درصد از بیماران مبتلا به AML با گلبول‌های سفید بیشتر از یکصدهزار میلیمتر مکعب دچار لوکوستاز می‌شوند. گرچه تعدادی از بیماران با گلبول‌های‌سفید کمتر‌از ۱۰۰.۰۰۰mm³ هم ممکن‌است دچار این عارضه گردند. ارگان و سیستم‌هایی که گرفتار این عارضه می‌گردند؛ ریه، مغز و کلیه‌ها می‌باشند. CT Scan و یا MRI مغز ممکن‌است خونروی مغزی را نشان‌‌دهد(تصویر A‌و‌B).

نشانه‌های تی‌پیک لوکوستاز در جدول۱ به‌نظر همکاران می‌رسد. خارج از تخریب نسجی در اثر انفیلتراسیون لوکوسیت‌ها، خونروی و ترومبوآمبولی نیز بیشتر شایع است. درمان فوری Cytoreductive از واجبات است و نباید به تعویق افتد در‌حالی‌که همه معتقد به شروع درمان فوریDIC وTLS هستند در‌مورد لوکافرزیس (Leukapheresis) اختلاف‌نظر وجود دارد.

• کاهش تعداد سلول‌های سفید (Cytoreduction):

Hydroxyurea اغلب قبل‌از درمان اصلی Induction جهت  پائین‌آوردن تعداد لوکوسیت‌ها و بار سنگین آن و پیشگیری لیزتومورال به‌کار‌می‌رود ولی هیچ نشانه‌ای وجود ندارد که نشان‌دهد نتیجه‌ی این عمل کمک به بیمار و درمان حمله‌ای (Induction) بنماید. در کلیه‌ی بیماران مناسب برای درمان استاندارد و یا دوز بالای Cytarabine توأم با Anthracyclin یا Mitoxantrone فوراً باید شروع گردد. این قاعده‌ی‌کلی در تمام بیماران با و یا بدون HL مبتلا به AML است؛ چه نشانه‌ی لوکوستاز را داشته و یا فاقد این عارضه باشند. در‌موردی‌که‌HL روشن نشده باشد می‌توان از Hydronyurea به‌عنوان پل کمکی استفاده‌کرد.

اگر نارسایی تنفسی به‌رغم کاهش تعداد گلبول‌های‌سفید هنوز  وجود داشته باشد، باید به فکر ذات‌الریه عفونی و یا تخریب ریه در‌اثر Cytarabine بوده و به درمان اختصاصی آن اقدام‌کرد.

در لوسمی پرومیلوسیتیک حاد APL درمان با ATR باید سریعاً شروع شود حتی اگر حدس این عارضه زده می‌شود و تا زمانی‌که تشخیص محرز شود Idarubicin یا arsenic باید اضافه شود.