پمفیگوئیدCicatricial، یک بیماری سیستمیک است که در‌اثر رسوبـات اتو‌آنتی‌بادی‌ها در لایه‌ی اپی‌تلیال و زیر‌اپی‌تلیال مامبران‌های مُخاطی ایـــجاد‌می‌شود و در۷۰درصد از موارد، چشم را گرفتار می‌کند.
این بیماری سبب کونژِنِکتیویت مزمن، فیبروز زیراپی‌تلیوم ملتحمه، Foreshortening Fornix و Symblepharon و Ankiloblepharon، انـســـداد غدد‌مِیبُومین، تِریکیازیس و اختلال عملکرد غده‌ی‌اشکی، اِسکار قرنیه و عفونت و بالاخره نابینایی می‌شود.
درمان:
کُورتیکوسِتروئید: ۶۰میلی‌گرم، Azathioprine،Dapsone، مِتُوتِرِکسات۸ میلی‌گرم، سیکلُوسپُورین، سیکلوفسفاماید و ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG)، در جلوگیری از پیشرفت بیماری مؤثر هستند.
درمان جراحی:
باید متوجه نقصان بن‌یاخته‌های قرنیه‌ی ناحیه‌ی لمب و عدم‌کارآیی سلولهای گابلِت و نقصان ایجاد موسین بود، چراکه در‌نتیجه بخش بودن پیوند قرنیه، بسیار ضروری می‌باشد.
اقدام به جراحی بعد‌از کنترل کامل التهاب، باید انجام شود.
اول باید عمل آنتروپیون و بعد با استفاده از مامبران آمینوتیک برای رفع چسبندگی‌ها و Symblepharon اقدام نمود و همینطور برای پیوند‌قرنیه می‌توان از بن‌یاخته‌های فامیل و کشت و پیوند آنها استفاده کرد و در صورت عدم‌موفقیــت پیـوند، می‌توان از II وKeratoprosthesis Type I، استفاده نمود.
ثبت نظر