سندرم اهلرزـ‌ دانلوس
1395/10/08
سندرم اهلرزـ‌ دانلوس

سندرم Ehlers-Danlos یک  اختلال ارثی و ژنتیکی نادر و همگون بافت همبند است که در‌آن نقایص ژنتیکی موجب بروز مشکل در تولید ساختمان کلاژن می‌شود. این اختلالات با افزایش محدوده حرکات مفصل، باعث شکنندگی و افزایش قابلیت ارتجاعی پوست می‌شود و اغلب نوعی حالات کشش و ارتجاع بسیار شدید و ترسناک برای فرد به‌وجود می‌آورد که می‌تواند تمامی پوست بدن را بدون درد و یا پارگی به‌طول ۱۸سانتی‌متر بکشد. این سندرم برگرفته از نام ۲پزشک به‌نام‌های «ادوارد اهلر» از دانمارک و «هنری الکساندر دانلوس» از فرانسه می‌باشد. کلاژن، پروتئینی است که در ماتریکس خارج سلولی وجود دارد و فراوان‌ترین پروتئین بدن محسوب می‌شود. دست‌کم ۱۳نوع کلاژن در انسان شناسایی شده که هر‌کدام در بافت خاصی وجود دارند که به‌ترتیب در ذیل می‌آید:

کلاژن نوع‌I: این نوع کلاژن در استخوان و وَتر‌(Tendon) وجود دارد و از تعداد زیادی دسته‌های فیبر ساخته  شده است که به‌صورت امواج دریا قرار می‌گیرند.

کلاژن نوع‌II: این نوع در غضروف شفاف دیده‌می‌شود که به‌شکل فیبریل است و فیبر تشکیل نمی‌شود.

کلاژن نوع‌III: همان رشته شبـکه‌ای است که در غشـای پایه (Basal membrane) دیده‌می‌شود. این نوع کلاژن از فیبرهای واحد ساخته می‌شوند.

کلاژن‌های نوع‌IV،‌V: به‌صورت فیبریل نبوده و احتمالاً غیرپلیمریزه هستند. کلاژن نوع‌IV در غشای پایه و نوع‌V در جدار رگ‌های خونی جنین یافت‌می‌شود.

نشانه‌های این سندرم بستگی به نوع کلاژن درگیر دارد؛ مانند مفصل سست و لغزنده، هیپرالاستیستی پوست، ضعف‌بافتی، تأخیر در ترمیم زخم، کبودی آسان و در رفتگی مکرر مفاصل. نوع هایپرموبیلیتی (درگیری کلاژن تیب۳) نوع کلاسیک (تیپ ۱و۲) عروقی (تیپ۴) کیفواسکلیوز (تیپ۶) و آرتروکالازیا (تیپ۷) از انواع این سندرم هستند که نشان از اشکال در ساخت گونه‌های مختلف کلاژن دارند. هنوز درمانی برای این نوع بیماری ژنتیک مشخص‌نشده است و شخص این خصوصیات خود را به‌طور وراثتی به نسل‌های آینده خود نیز منتقل خواهد نمود.

 

آلودگی هوا چه آسیب‌هایی به مغز می‌رساند ؟
آلودگی هوا چه آسیب‌هایی به مغز می‌رساند ؟

در سال 2020، نشریه Lancet آلودگی هوا را به عنوان یکی از عوامل اصلیِ ابتلا به زوال عقل به رسمیت شناخت.

مطالب بیشتر
مردانگی سمی چیست ؟
مردانگی سمی چیست ؟

طبق ارزش‌های سنتی در تعریف مردانگی سمی، هر مردی که به اندازه کافی این ویژگی‌ها را از خود نشان نمی‌دهد، به‌عنوان «مرد واقعی» شناخته نمی‌شود.

مطالب بیشتر
باورهای نادرست درمورد قاعدگی
باورهای نادرست درمورد قاعدگی

حدود نیمی از جمعیت جهان را بانوان تشکیل داده‌اند و به این معنا که همین تعداد چرخۀ قاعدگی را درحال تجربه هستند ، پشت‌سر گذاشته و یا در پیش خواهند داشت . با این حال باورهای نادرست و افسانه‌وار در مورد این فرآیند بیولوژیکی هنوز فراوان است.

مطالب بیشتر
احتمال خطر آسیب به عصب بینایی توسط اوزمپیک
احتمال خطر آسیب به عصب بینایی توسط اوزمپیک

این مطالعه بر روی یک گروه کوچک‌تر و خاص‌تر از بیماران مبتلا به دیابت نوع دوم متمرکز بود و نشان داد که خطر ابتلا به NAION برای افرادی که اوزمپیک استفاده می‌کنند دو برابر می‌گردد.

مطالب بیشتر
نوشیدنی‌های قندی ، دیابت و بیماری‌های قلبی
نوشیدنی‌های قندی ، دیابت و بیماری‌های قلبی

مصرف این نوشیدنی‌ها مسیر دچارشدن به دیابت نوع دوم ، بیماری‌های قلبی-عروقی (CVD) را هموار نموده و به افزایش وزن کمک می‌کند.

مطالب بیشتر
احتمال انتشار نوروویروس از راه لباس و پارچه
احتمال انتشار نوروویروس از راه لباس و پارچه

محققان معتقدند که برای جلوگیری از انتشار، لباس‌های خود را با حرارت بالا شسته و خشک نمایید.

مطالب بیشتر
صدای غذا چیست ؟ چگونه متوقف می‌شود ؟
صدای غذا چیست ؟ چگونه متوقف می‌شود ؟

« صدای غذا » مفهوم جدیدی نیست، اما در کنار افزایش استفاده از داروهای کاهش وزن آگونیست GLP-1 مانند Ozempic و Wegovy، که طبق گزارش‌ها به کاهش افکار مزاحم در مورد غذا کمک می‌کنند، مورد توجه قرار گرفته است. بر اساس آمار ارائه شده توسط کارشناسان برخی از افراد 80 تا 90 درصد از روز را با فکر به غذا می‌گذرانند.

مطالب بیشتر
میکروپلاستیک‌های موجود در چای‌ کیسه‌ای تهدیدکنندۀ سلامتی
میکروپلاستیک‌های موجود در چای‌ کیسه‌ای تهدیدکنندۀ سلامتی

میکروپلاستیک‌های موجود در چای کیسه‌ای با آزاد نمودن میلیاردها ذره در بدن ، خطر ابتلا به سرطان و ناباروری را افزایش می‌دهند .

مطالب بیشتر
نتیجه یک پژوهش‌ : رژیم غذایی فَستینگ ، ممکن است سبب کاهش رشد موها گردد.
نتیجه یک پژوهش‌ : رژیم غذایی فَستینگ ، ممکن است سبب کاهش رشد موها گردد.

حال به تازه‌گی مطالعه جدیدی در مجله Cell منتشر شده است و گزارش می‌دهد که ررژیم فستینگ ممکن است منجر به کاهش رشد مو گردد.

مطالب بیشتر
به یاد پزشکان شریفی که در میان ما نیستند . . .
به یاد پزشکان شریفی که در میان ما نیستند . . .

نسلی با اخلاق که شاید دیگر تکرار نشوند . . .

مطالب بیشتر