گزینه‌های درمانی فیبروز ایدیوپاتیک ریه (IPF) محدود است و عموماً نامناسب می‌باشند. در سه گزارش جدید به مسأله‌ی درمان IPF توجه شده است.

تصور می‌شود Pirfenidone با مهار عوامل رشد، آثار آنتی‌فیبروتیک خود را اعمال می‌کند.

بعداز سودمندی دارو در دوکارآزمایی پیشین، استفاده از دارو در بسیاری ازکشورها به جز ایالات متحده تأیید شد. اکنون نتایج کارآزمایی سوم غیر‌انتخابی و با حمایت صنعت روی 555 بیمار دچار IPF که به‌مدت 1‌سال از پیرفنیدون یا دارونما استفاده کرده‌اند در دست است. نسبت بیمارانی که ظرفیت حیاتی اجباری (FVC) درآنها تا 10٪ کاهش یافته و درگذشته‌اند به‌طور قابل‌توجه با پیرفنیدون کمتراز دارونما بوده است (17 در برابر 32٪). در انباشت ازپیش مشخص‌شده‌ی (P.C.V) هرسه کارآزمایی پیرفنیدون، مرگ‌و‌میر به‌هرعلت به‌طور قابل‌توجه با پیرفنیدون کمتر بوده است.

داروی Nintedanib عوامل رشدی را که سبب فیبروز می‌شوند، مهار می‌کند. پژوهشگران با پشتیبانی صنعت، دو کارآزمایی تازه‌ی غیرانتخابی (شامل‌1100‌بیمار) با نینتدانیب و دارو انجام داده و نتایج کاررا با  هم منتشر ساختند. درمقایسه با دارونما، نینتدانیب به‌طور متوسط حدود 110‌میلی‌لیتر در یک سال سبب کاهش FVC شد. انحراف به‌سمت بهبود نشانه‌ها و موارد تشدید کمتر، به ارزش آماری نرسید. نینتدانیب توسط FDA مورد تأیید قرارنگرفته است.

استیل سیستئین به‌عنوان درمان IPF پیشنهاد شده‌است زیرا دارای خواص آنتی‌اکسیدان است. دریک کارآزمایی غیرانتخابی که طی آن از سه دارو استفاده شده بود(پردنیزون، آزاتیوپرین و استیل سیستئین)، به‌سال2011 وقتی مرگ‌ومیر مفرط در بازوی ترکیبی دیده شد کارآزمایی با استیل سیستئین تنها یا دارونما قطع شد. اکنون پژوهشگران یافته‌های مقایسه‌ی استیل‌سیستئین در برابر دارونما را عرضه کرده‌اند که شامل 264 بیمار بود. بعد‌از یک‌سال، نشیب FVC و نقطه‌های پایانی بالینی درگروه استیل‌سیستئین و دارونما به‌طور قابل‌توجه متفاوت نبود.

N Engl J Med 2014 May 29