حدود 40سال پیش Schnitzler برای نخستین بیمارانی را گزارشکرد که دچار کهیر مزمن و منوکلونال گاموپاتی بودند. سایر نشانه های همراه این سندرم شامل است بر تب، خستگی، آرترالژی، درد استخوانی و عرقشبانه. برای این سندرم، آزمون تشخیصی وجود ندارد. تأخیر طولانی میان شروع نشانهها و تشخیص، غالباً تا5سال، رایج است. اکنون که درمان مؤثری به شکل آنتاگونیستهای گیرندهی اینتــرلوکین۱ و اصولاً anakinra موجود است، لذا تلاش برای تشخیص زودتر و شروع درمان معنـا پیدا میکند.
نتایج یک بازبینی گذشتهنگر دو بخشی مایوکلینیک حاکی ازآن است که سندرم اشنیتزلر کمتراز آنچه هست تشخیص داده میشود. مصنفان 16بیمار را شناسایی کردهاند که تشخیص بیماری درآنها درفاصلهی 1972تا2010 انجام شده و بیماران ارجاع متقاطع دچار کهیر مزمن در برابر بیمارانی قرارگرفتهاند که دچار گاموپاتی منوکلونال IgM بودهاند. مصنفان 46 بیمار دیگر را یافتهاند که احتمالاً با معیارهای سندرم اشنیتزلر جور درمیآمدهاند. یافتههای دیگر دراین بیماران شامل تب (75٪)، خستگی (75٪)، آرترالژی(68٪)، درداستخوان(63٪) و عرق شبانه (25٪) بودهاست. در44٪بیماران لنفادنوپاتی قابل لمس و در54٪نوروپاتی محیطی وجود داشت. دراین همنوا، پیدایش بیماری لنفوپرولیفراتیو نادر بود. براساس این یافتهها، 64بیمار که 46مورد تشخیص داده نشده بود، مصنفان فراوانی سندرم اشنیتزلر دربیماران مبتلا به گاموپاتی منوکلونال با ارزش نامشخص را قریب 1/5٪ میدانند. این مصنفان بههمینترتیب این فراوانی را دربیماران مبتلا به کهیر مزمن ایدیوپاتیک محاسبه ننمودهاند.
Haematologica 2013 Oct
