خلاصه:
بیماریKikuchi-Fujimoto که با نام Histiocytic necrotizing lymphadenitis شناخته میشود یک لنفادنیت خوشخیم و خود محدود شونده است که بیشتر در خانمهای جوان رخ میدهد. بیمار ما آقای 20سالهای بود که با احساس تودهای دردناک در گردن بههمراه تبولرز و تندرنس در معاینه، مراجعه نمود.
پساز برداشتن توده در آزمایش میکروسکوپی نکروز انعقادی بدون حضور نوتروفیلها در یک زمینه فولیکولار هیپرپلازی دیـده شـد و تشـخـیص نهایـی پس از بـررسیهای تکمیلـی بـه اثـبات رسید.
مقدمه:
بیماریKikuchi-Fujimoto اولینبار توسط دو پزشک بهصورت جداگانه بهنامهای Kikuchi و Fujimoto درسال1972 گزارش و شرح داده شد.
این بیماری اکثراً افراد جوان زیر 30سال را مبتلا میکند و در خانمها شایعتر است (نسبت 4/1:F/M)، هرچند یافتههای جدید نسبت وقوع این بیماری را در دوجنس برابر میداند.این بیماری در کــودکان بسیار نادر رخ میدهد.
بیماران اکثراً با بزرگشدن حادیا تحتحاد لنفنود گردنی در طی ۲تا۳ هفتهی اخیر مراجعه مینمایند. بیشتر لنفنود مثلث خلفیگردن درگیر میشود و اندازهی لنفنـودهای درگیـر از ۰/۵ تـا ۴ سانتیمترمتغیر میباشد. هرچند که در اکثر موارد معمولاً یک تا دو لنفنود درگیر است ولی بهصورت نادر لنفادنوپاتی ژنرالیزه ممکناست رخ دهد. درگیری خارج از لنف نود نیز گزارش شدهاست.
لنفنودها دردناک هستند و در لمس نیز تندرنس دارند. درحدود30تا50% از بیماران تب، تعریق شبانه، علائم دستگاه تنفسی فوقانی را در زمان مراجعه ذکر مینمایند. در بررسیهای آزمایشگاهی کاهش تعداد گلبولهای سفید در50 % بیماران دیده میشود و حتی لنفوسیتهای آتیپیک در خون محیطی این بیماران قابل مشاهده است. افزایش سدیمان گلبولهای قرمز(ESR) و گاهی آنمی مختصر در آزمایــش خـــون بیماران بهطور معمــول دیـده میشود.
درمورد اتیولوژی این بیماری دو تئوری بیشتر مطرح میباشد. اتیولوژی ویروسی که ویروسهایی (EBV,CMV,HHV (HSV مانند و... مطرح هستند و باتوجه به علائم تنفسی فوقانی در بیماران وجود بعضی یافتهها مانند لنفوسیتهای آتیپیک و عدم لزوم درمان آنتیبیوتیکی از این تئوری حمایت میکند ولی نتایج بررسیهای اخیر وجود علـت ویروســی را تأیید نمیکند.
اتیولوژی دوم، علت اتوایمیون است که وجـود ساختمانهای Tubular Reticulin در سیتوپلاسم لنفوسیتها در میکروسکوپ الکترونی و پاسخ به درمانهای سرکوبکننده ایمنی به نفع تئوری اتوایمیون میباشد. اخیراً نیز آپوپتوز سلولی توسط CD-T-cell بهعنوان نقش محوری مطرح شده است.
تشخیص بیماری براساس بیوپسی از لنفنود و یافتههای هیستوپاتولوژی است. یافته آزمایشگاهی بهجز بررسی هیستولوژی درحالحاضر وجود ندارد. در بررسی پاتولوژی وجود نکروز انعقادی (Coagulative Nacrosis) در مناطق Paracortical بدون وجود نوتروفیلها و پلاسماسل قابل مشاهده است و اکثر سلولهای لنفوسیت در زمینهی بافتی سلولهایT هستند و هیستیوسیتهای موجود دراطراف نکروز، ازنظر مارکرهای CD68,lysozyme, Myo, مثبت میباشند. باتوجه به ناشایعبودن بیماری Kikuchi لازم است تشخیصهای افتراقی مانند Tuberculosis که در ایران شـایـع میباشد، لنفوم بدخیم و نیز لنفادنوپــاتی مربــوط بـه بیماری systemic lupus erythematosus مدنظر قرارگیرند.
باوجوداین در تشخیصهای افتراقی همیشه باید بیـماری Kikuchi را در افراد جوانی که با بزرگی و درد لنفنود گردنی مراجعه میکنند مدنظر قرارداد تا از تحمیل آزمایشهای پُرهزینه و غیرضروری برای بیماران جلوگیری شود.
روند بیماری به گونهای است که طی ۱تا۴ماه بهبودی حاصل میشود ولی مواردی اندک 4تا2% دچار عود میشوند. استفاده از داروهای ضددرد ـ تببُر و NSAIDs ممکناست در تخفیف درد و تب بـیمار مؤثر باشد.
استفاده از کورتون در مواقعی توصیه میشود که لنفادنوپاتی گسترده و یا درگیریهای خارج از لنفنود مشاهده شود.
ضمناً تعدادی از بیماران دچار بیماریهای خودایمنی مانند لوپسسیستمیک یا تیروئیدیت هاشیموتو و حتی بیماریهای غیر خودایمنی مثل مننژیت آستپیک، سندرم
هموفاگوسیتیک بهصورت همزمان یا غیرهمزمان میگردند، بنابراین Follow-up بیــماران در بلنــدمـــدت توصیه میگردد.
گزارش مورد:
بیمار آقای20سالهای ساکن منطقهی حاشیهای شهر کرمانشاه بودند که در زمان مراجعه از تودهی دردناک در گردن خود از دوهفتهی پیش شاکی بود. در معاینه در مثلث خلفی گردن تودهای قابل لمس که در حرکت گردن و لمس دردناک بود مشاهدهشد. بیمار تب 1/38̊C و مختصری اریتم در معاینهی حلق داشت.
در سونوگرافی بهعمل آمده از بیمار دوعدد لنفنود به ابعاد ۱/۸ و ۱/۵ سانتیمتر در مثلث خلفی سمتراست گزارششد و در آزمایــشهای پاراکلینیــکی WBC:3.3x10/mm3,ESR:43,mmHb:12,2g/dl یافت شد.
بیمار جهت Excisional biopsy در بیمارستان بستری شد و دو لنفنود برداشتهشده جهت پاتولوژی به آزمایشگاه بیمارستان ارسال گردید.
در بررسی میکروسکوپی برشهایH&E مناطق نکروز پاراکورتیکال بدون وجود PMN و پلاسماسل دیدهشد، رنگآمیزی اسیدفست جهت Tuberculosis منفی بود و رنگآمیزیهای ایمنـوهیستـوشیــمـی جـهـت CK,CD20,CD3,CD68 صورت گرفت و مسائلی همچون متاستاتیک کارسیـنـوما و لنــفوم رد شــد. در بـــررسی Chest X Ray ایشان یافتــهای به نفع TB مشاهده نشد. در آزمایـشهای بعدی سطح سرمی (Antinuclear antibody (ANA و dsDNA نرمال بود و آزمایش پوستیPPD منفی گزارش گردید و هیچگونه یافتهبالینی به نفع لوپوس در معاینات و آزمایشات یافت نشد.
بیمار با داروی NSAIDs تحت مداوا قرارگرفت و پساز دوماه در سونوگرافی ایشان هیچ لنفنود پاتـولوژیک گزارش نشد.
درحالحاضر بیمار با معاینات دورهای، آزمایشات دورهای و سونوگرافی تحت Follow-up میباشند.
