مشکل خطرناک تنفسی، در کودکان مبتلا به بیماری قلبی:
اخیراً یک کار تحقیقی بهچاپرسیده در مجله Pediatrics، از ابتکاری جدید که با روش کمتهاجمی (minimally invasive procedure) برونشیتچسبندهی انسدادی (Plastic Bronechitic)(بیماری نسبتاً مهلک درپسربچهی شش سالهای با بیماری قلبی)، را درمان کردهاند.پژوهشگران با استفاده از ابزار تصویربرداری لنفاوی و روش کاتتریزاسیون ، برونشیت انسدادی را که بر اثر تجمع مواد لنفاوی راه تنفس کودک را بسته بود، برطرف کردند.
یوآف دوری، پزشک متخصص قلب اطفال در مرکز قلب بیمارستان اطفال فیلادلفیا (CHOP)،که نویسندهی مشترک و عضوی از گروه متخصصان که شامل ماکسیم ایتگین، از دانشگاه پنسیلوانیا و مارک اس. کِلِر، که هردو متخصص رادیولوژی درمانگر بودند (interventional radiologist) که دومی درCHOP است، میگوید: «تکنیک ما گزینهی درمانی جدیدی را برای برونشیت چسبندهی انسدادی معرفی میکند که نوع نادر، ولی اغلب خطیرِ عارضهی جراحی در درمان بیماری قلب تکبطنی است».
برونشیت چسبندهی انسدادی، یکیاز گروه بیماریهایی است که با گردش غیرطبیعی لنف، که مایعی با نقش حیاتی در عملکرد ایمنی و انتقال چربی و پروتئین بوده، مشخصمیشود. از آنجا که قبلاً بهدست آوردن تصاویر واضح از دستگاه لنفاوی معمولا مشکل بود، اختلالات جریان لنف، غالباً نامشخص ماندهاند. درعمل CHOP و دانشگاه پنسیلوانیا، در درمانهای مداخله گرانه سیستملنفاوی کودکان و افراد بالغ، درجهان پیشرو هستند.
در این تحقیق، کودک مبتلا به برونشیتچسبنده انسدادی، در اوان کودکی همانند دیگرمبتلایان به این عارضه تحت مجموعهای از جراحیهای قلب قرارگرفته بود که این کودک بهخاطر سندروم هیپوپـــلازی قلـب چپ (Hypoplastic left heart syndrome (HLHSتحت عمل جراحی به روش فونتان (Fontan procedure) قرارگرفته بود. در HLHS، بطن چپ،شدیداً کمرشد است. حدود 5 تا 10درصد بیماران، برونشیت چسبندهی انسدادی را بهعنوان پیامدجراحی فونتان تجربه کردهاند (بهخاطر بروز تغییرات در فشار سیستم وریدی و لنفاوی ناشیاز این تکنیک).
گردش غیرطبیعی جریان لنف، موجب نشت لنف به داخل راههای تنفسی بیمار، خشک شدن آن به صورت فیبری و تشکیل سیلندر (cast) که شکل راههای هوایی را بهخود میگیرد. اگر کودکی برای خارج کردن این سیلندر (cast) راهتنفسی قادر به سرفه نباشد، این مانع میتواند موجب خفگی منجر به مرگ کودک گردد.
دراین مورد تحت بررسی که اخیراً منتشر شدهاست، پسربچهی 6سالهای با HLHS، سه سال قبل تحت جراحی فونتان قرارگرفته بود. در سن پنج سال و نیمهگی، کودک دچار ناراحتی تنفسی و در یک بیمارستان محلی بستری شد و درطول ماههای بعد نیز، بهرغم مجموعهای از بررسیها و درمانهای دارویی که دریافت میداشت، دچار بروز سیلندرهای(casts) مکرر در راههای هوایی شده بود.
این کودک برای بررسی بیشتر به CHOP فرستاده شد. در آنجا تیم مراقبت از دستگاه امآرآی پیشرفتهی خاصی برای به تصویر کشاندن آناتومی و مسیر گردش لنف در بدن بیمار استفاده کرد و محل دقیق موضع نشتیلنف را مشخص نمود: شبکهی عروق لنفاوی گشادشده اطراف راههای هوایی را احاطه و از طریق یک کانال اتساعیافتهی لنفاوی به کانال سینهای (Thorceic duct) متصل میشد. دورکین، ایتکین و کِلر، تکنیکهای امآرآیِ لنفاوی را که برای این بچهها طراحیکرده بودند، اجرا کردند. ازجملهی این تکنیکها، انجام MRI لنفانژیوگرافی دینامیک با تزریق مادهی حاجب، بود که تصاویر بسیار واضحتری از آناتومی و جریان لنف در عروق لنفاوی را نسبت به MRI معمولی فراهم میکند.
دُری گفت: «تجزیه و تحلیل تصاویر، به ما امکان میدهد تا روش درمانی را دقیقتر برنامهریزی کنیم». گروه روی تکنیکی به نام آمبولیزاسیونِ لنفاوی انتخابی، تصمیمگیری کرد. کـار در بخش کتلب درمـانـی (Interventional Cardiac Cathe Suite) مرکز CHOP انجام گرفت، آنها روغن یُددار (Lipiodol) را در عروق کوچک لنفاوی منفذدار تزریق کردند و سپس کانال گشادشدهی لنفاوی را بستند. بند آوردن جریان غیرعادی لنف، برونشیت چسبندهی انسدادی کودک را برطرف کرد. ایتکین میگوید: «یازده ماه بعداز انجام این شیوه، بیمار، عاری از هرگونه علائم بیماری بود و توانست داروهای تنفسی خود را قطع نماید، او اکنون عضو تیم فوتبال مدرسه میباشد». دکتر اتیکین میگوید:«هرچند لازم است بررسی بیشتری روی بیماران دیگر انجام گیرد، ولی نویسندگان مقالهی فوق نتیجهگیری مینمایند که آمبولیزاسیون لنفاوی انتخابی، درمان جدید بالقوهای برای برونشیت چسبندهی انسدادی است و تنها اعمال هدفدارِ غیرتهاجمی روی محل آسیبدیده میتواند نتیجهی بهتری را به بیماران عرضه کند».
دکتر جک رایچیک مدیر برنامهی نجات تکبطنی در CHOP، میگوید: «قابلتصور است که حتی این تکنیک بتواند منجر به مداوای درازمدت برونشیت چسبندهی انسدادی بیماران شود». وی میگوید: «همانطور که تلاش میکنیم درک بهتری از عواقب عملجراحی فونتان، بهخصوص آنچه که در برونشیت چسبندهی انسدادی دیدهمیشود،داشته باشیم، اطلاع دقیق از سیستم لنفاوی و مداخلهی درمانی لنفاوی، میتواند نقش مهمی را در درمان این عوارض بازی کند». چنانکه دراین گزارش مشاهده شد، یک تیم تخصصی چندرشتهای که این تیم شامل متخصصان کاتتریزاسیون قلب و رادیولوژی درمانگر بودند توانستند تماماً بر چالشهای این بیماری تمرکز کنند و برای توسعهی نتایج موفقیتآمیز تلاش نمایند.
CHOP و Penn طرّاح برنامهی اقدامدرمانی در مداخلات لنفاوی:
برونشیت چسبندهی انسدادی یکیاز چند اختلال جریان لنفاوی است که بر کودکان و افراد بالغ تاثیر میگذارد. CHOP و Penn Medicine، براساس پژوهش و تخصص بالینیشان در این حوزه، مشترکاً اقدام به برنامهی مداخلهگری و تصویربرداری لنفاوی کردند. از شرایطی که آنها به آن خواهند پرداخت، کیلوپریکاردیوم chylopericardium (وجود ترشح لنف در پریکارد) و کیلوتوراکس chylothorax (وجود ترشح لنف در قفسهی صدری)، بهترتیب ناشیاز نشت غیرعادی مایع لنف به داخل پریکارد و داخل قفسهی سینهاست. در شرایط
مشابه، زمانی که مایع لنف به داخل حفرهی پریتوان (peritoneal cavity) نشتپیدا کند، آسیت کیلوسی chylous ascites، ایجاد میشود.
این مرکز، سایر اختلالهای جریان لنفاوی ناشیاز بیماریهایی مانند لنفانژیوماتوز lymphoangiomatosis، بیماری گورهام Gorham و لنفانژیولیومیوماتوز lymphangioleiomyomatosis را در برنامهیدرمانی خود در آینده دارند.
علاوهبر برونشیت چسبندهی انسدادی، برخی بیماران فونتان، دچار عارضهی جدی دیگر لنفاوی، موسوم به انتروپاتی ـ تلفکنندهی پروتئین(protein-losing enteropathy)، که ناشیاز نشــت مایع لنــفاوی و پـروتئیـن بـه داخـل روده اسـت، میشوند.
اکثر این اختلالات بسیار نادرند، بنابراین بیمارانی که به این مراقبتهای شدیداً تخصصی نیاز دارند، به برنامهی درمانی اختصاصی پزشکانی که در درمان این بیماریها پیشرو هستند، دسترسی خواهند داشت.
