این تصاویر خونمحیطی (23a،23b)، مربوط به خانم ۳۴سالهای است که تعداد گلبولهایسفید او ۶۳۰۰۰mm3 بود. بیمار با چهاردوره شیمیدرمانی شدید(Intensive) درمانشد و به خاموشی کامل (Complete remission) رفت.
او بعداً به توسط Sibling (خواهر یا برادر) متجانس ازنظر HLA پیوند آلوژن را گرفت. او پساز بهبودی ازاین عمل، ۹هفته بعد دچار تنگینفس شد. رادیوگرافی ریه او را درشکل ۲۳c میبینید.
• پرسش:
۱ـ تشخیص افتراقی شما چیست و چگونه او را درمان مینمایید؟
۲ـ پاتوژنز این حالت چیست؟
• پاسخ:
۱ـ خونمحیطی تعداد زیادی سلولهای بزرگ (Blasts) که سیتوپلاسم آبی پررنگ و واکوئلدار دارند را نشانمیدهد که مشخصه لوسمی لنفوبلاستیکحاد عیناً شبیه لنفوم Burkitts میباشند.
سلولها برای ایمیونوگلوبولین مونوکلونال مامبران سلولی مثبت میباشند.
۲ـ تقریباً تمام بیماران ترانسلوکاسیون انکوژن c-myc (کروموزم۸) و ۱یا۲ Luci برای ژنهایImmunoglobulin (بهطورکلی Heavy chain locus روی کروموزم۱۴) را دارند.
بهنظرمیرسد که بهاحتمالزیاد، این اتفاق در پرولیفراسیون کنترلنـشده سلولهای لنفوسیت B اولیه(Primitive) رخداده است.
لنفومBurkitts به طور تیپیک درکودکان آفریقایی که دچار تحریک(Stimulation) آندمیک مالاریای مزمن هستند دیدهمیشود. در بیشتر این کودکان نشانهای از درگیری اخیر با ویروس Epstein-Barr نیز وجود دارد.
گرچه TL8.14 شایعترین ترانسلوکاسیون است، ولی فرمهای متفاوت شامل (TL(2;8 و (TL(8;22 میباشد.
۳ـ این بیمار دچار عفونت وسیع ریه با تنگینفس شدهاست. عوارض غیرعفونی مانند ادمریه، مسمومیت دراثر شیمیدرمانی و خونروی داخل نسجریه بعداز اولین پیوند مغزاستخوان شایع است. ولی پس از ۹هفته علل عفونی مطرح میباشند که به احتمال زیاد عبارتاست از ویروسهایCMV,Herpes simplex, Respiratory syncitial Virus, Varicella zoster Pneumocsytis Carinii).
گرچه مصرف Co-Trimoxazole و Pentamidine بهطور معمول بهعنوان پیشگیری این عارضه را کاهشداده است (عفونتهای باکتریایی و قارچی) ولی دریافتکنندگان باCMV منفی ازنظر سرولوژیک باید دهندهCMV منفی داشته باشند. آنالیز Blood Gas oxygen saturation و حضور پزشک متخصص در ICU ضروری میباشد.
یک تشخیص دقیق و درست باید موردنظر باشد.
کشتخون، ادرار و نسج مخصوص برایCMV.
درصورت امکان، لاواژ برنکو آلوئولار و بیوپسی Transbronchial، کشت خلط و سیتولوژی، PCR و اسکنریه برای قارچ یا عفونتPneumocystis C از واجبات میباشند. آنتیبیوتیک با طیف وسیع، داروهای ضد ویروسی مانند Ganciclovir بهاضافه CMV hyper-immune globulin و Anti-Pneumocystis (دوز بالای Co-Trimoxazole) و درمان ضدقارچ با Amphotericin باید بهکار رود.
ازنظر درمان(ALL(L3 و یا لنفوم Burkitts باید در اسرعوقت یعنی حتی پیشاز جواب آزمایشات درمان آغازشود.
پروتکلی که نویسنده بهکارمیبرد از (British columbia cancer Agency(BCCA شامل داروهای:
Methotrexate 8grams/m2 day with Leucovorin and Supportive Medication (Dexamethasone, Ranitidine, Cotrimoxazol)l
میباشد و ۷تا۸ بیماری را که درمانکردهام حدود ۳تا۷سال است که در سلامتی کامل(بدون پیوند) بهسرمیبرند.
