یک خانم ۷۵ساله باسابقه ۳ماهه احساس ضعف و خستگی تدریجی مراجعهکرده است.
در معاینه؛ لنفادنوپاتی ژنرالیزه داشت و در لمس شکم طحال 8cm زیر دندههای چپ لمس میشد. فرمول خون وی عبارت بود از:
Hb: 8.9g/dl
WBC: 23700 (lymph 81% Neutroph 18%)/mm3
Platelets: 109000/mm3
• پرسش:
۱ـ درمورد لام خون محیطی نظر شما چیست (26a)؟
۲ـ در مورد بیوپسی مغزاستخوان نظر شما چیست(26b)؟
۳ـ تشخیصهای افتراقی کدامند؟
۴ـ بیمار۲سال بعد دچار هیپوترمی شدید و خوابآلودگی گردیدکه در معاینه عصبی نشانه فوکال نداشت. سیتیاسکن مغز انجامشد(26c). چه عارضهای اتفاق افتاده است؟
• پاسخ:
۱ـ لام خون محیطی لنفوسیتهای Atypic با هسته Cleaved (شیاردار) را نشان میدهد. کاهش خفیف پلاکتها احتمالاً دراثر Splenomegaly است. درضمن لنفوسیتوز قابلتوجه وجود دارد(26a).
۲ـ بیوپسی مغزاستخوان تجمع لنفوسیتهای رسیده درناحیه Bony trabecular را نشانمیدهد که به Paratrabecular deposits مشهور هستند(26b).
• تشخیص:
این بیمار مبتلا به عارضه مزمن لنفوپرولیفراتیو میباشد که به احتمال نزدیک به یقین Lowgrade Follicular Lymphoma است که بیوپسی لنفاوی آن را تاییدکرد (26d).
احتمالات دیگر(D.D) عبارتند از CLL نوع Variant لوسمی مویی شکل، لنفوم، اسپلنیک با لنفوسیتهای Villous، پرولنفوسیتیکLeukemia.
آنالیزسیتوژنتیک ترنسلوکاسیون (T(14;18 توام باRearrangement of bc1-2 oncogen کاراکتریستیک (Characteristic) لنفوم فولیکولر را نشانداد.
۴ـ CT.scan دلالت برضایعه Highdensity of Hypothalamic region داشت که احتمالاً موجب اختلال در درجه حرارت و خوابآلودگی بیمار گشته است. ضایعه قابل بیوپسی نبود ولی نشانههای بیمار به رادیوتراپی لوکال مغز پاسخ درمانی داد (این طریق درمان امروز منسوخ شده و جای آن را دوز بالای Methotrexate و اخیراً توام باRituximab گرفته است). نویسنده چندین بیمار را با این طریق و با موفقیت درمان کرده که برخیاز آنان ۵سال است در بهبودی کامل بهسر میبرند (بادوز MTX:8gr/m2 روز اول).
احتمال دارد که لنفوم Low grade تبدیل به نوع تهاجمی High grade شده باشد. یک بیماری قارچی و یا عفونی دیگر نیز میتواند این تصور را ایجاد نماید. این بیمار ویژه، همچنین به لنفادنوپاتی Retroperitoneal و مدتی بعد به نارسایی کلیه دچارشد (شاید با دوز بالای متوترکسات به این عوارض دچار نمیشد). ضایعه سیستم عصبی بیمار، اینبار(نورولوژیک) با اختلال بینایی عود کرد. تکرار CT اسکن مغز (26e) ضایعه جدید را در کورتکس مخچه(Occipital) نمایان کرد. سپس بیوپسی لنفاوی از نظر هیستولوژی، Predominantly small cell lymphoma تبدیلشده به Mixed centrocytic- centroblastic(26f) و نهایتاً(Large Cell (Centroblastic High Grade لنفوما را تایید کرد(26g).
لنفوم فولیکولار یکی از لنفومهای با پیشرفت کُند لنفوم غیرهوچکینی است که ضایعه بدخیم بیشتر ساکن در عقده لنفاوی است که اغلب با درمان، بیماران عمرطولانی مینمایند ولی ریشهکن نمیشود. از نظر تشخیص نیاز به بیوپسی دارد. بیوپسی با Fine Needle قابل اطمینان نمیباشد زیرا ساختمان محیطی (Surrounding Architecture) عقدهلنفاوی نیاز به مشاهدهشدن دارد. آزمایش ایمیونوفنوتیپی و Cytogenetic و آزمایش مغزاستخوان ضروری است.
درمورد درمان، پروتکلهای مختلفی وجود دارد ولی رژیم CHOP-RشاملCyclophosphamide Doxorubicin, Oncovin, Prednisolone, Velcade درمان انتخابی است.
