دکتر مانا مهران
کرایوپـــرسی پیتـیـت AHF(Anti) Hemophilyc factorبرای درمان اختلالاتی که در نتیجهی کاهش یا اختلال در عملکرد فیبرینوژن یا نقص درفاکتور XIII است تجویز میشود. کرایو معمولاً به صورت ترکیب با FFP برای درمان DIC درنوزادان تجویزمیشود و معمولاً 1 واحد برای رسیدن به سطح هموستاتیک مطلوب در نوزاد کافی است. هرچند تجویز این فرآورده دربالغان نیازی به سازگار کردن از نظر ABO ندارد، درنوزادان به علت حجم کم خون الزامی است. استفاده از کرایو درکمبود فاکتور VIII توصیه نمیشود، زیرا فاکتور VIII نوترکیب یا فرآوردههای مشتق از پلاسما که ازنظر ویروسی غیرفعال شدهاند درمان انتخابی دراین مورد هستند. همچنین ازکرایوپرسی پیتیت تنها در صورتی برای درمان بیماری فون ویلبران VWD (Von Wilbrand Disease) استفاده میشود که نخواهیم از دسموپرسیــن استفاده کنیم و یا کنسانترهی پلاسمایی اختصاصی و مناسبدردسترس نباشد) جدول5).
| دستور العمل های تزریق فراورده های پلاسمایی در نوزادان و کودکان |
| FFP: ۱. برای درمان حمایتی در انعقاد منتشر داخل عروقی ۲. درمان جایگزین در: *هنگامیکه فاکتورهای تغلیظ شده به صورت اختصاصی وجود نداشته باشد مثل کمبود آنتیترومبین III ، پروتئین های Cو S، نقایص فاکتورهای XI ، X ، V ، II * هنگام استفاده از روش درمانی تعویض پلاسما، خصوصاً زمانیکه استفاده از FFP ضرورت داشته باشد (پلاسمای کم کرایو، پلاسمایی که کرایو آن برداشته شده است) ۳. برای خنثی کردن اثرات ضد انعقادی وارفارین در شرایط اورژانس مثل نیاز به انجام یک اقدام تهاجمی توجه: FFP برای جبران حجم یا کمک به بهبود زخم توصیه نمی شود. |
| Cryoprecipitated AHF: ۱. هیپوفیبرینوژنمی یا دیس فیبرینوژنمی با خونروی فعال ۲. هیپوفیبرینوژنمی یا دیس فیبرینوژنمی در هنگام نیاز به یک اقدام تهاجمی ۳. کمبود فاکتور XIII با خونریزی فعال و یا هنگام نیاز به یک اقدام تهاجمی در نبود کنسانتره فاکتور XIII ۴. هنگام تهیه نمودن چسب فیبرین (Fibrin glue/ Fibrin sealant) ۵. بیماری فون ویلبراند با خونریزی فعال اما تنها وقتی یکی از شرایط زیر وجود داشته باشد: * DDAVP منع مصرف داشته باشد. در دسترس نباشد یا بیمار به این درمان پاسخ ندهد. * کنسانتره فاکتور XIII غیر فعال از نظر ویروس ها و مشتق از پلاسما (که حاوی فاکتور فون ویلبراند است) در دسترس نباشد. |
| جدول ۵ |
تزریق گرانولوسیتها
موارد مصرف:
نقش استفاده از گرانولوسیتها در سپسیس نوزادان هنوز مشخص نیست، شواهد نشان میدهد که استفاده از این فرآورده به عنوان درمان کمکی درکنار آنتیبیوتیکها میتواند مؤثر باشد. دراین راستا به چند نکته باید توجه نمود:
1ـ شواهد مستدلی مبنی برسپتی سمی باکتریایی یا قارچی وجود داشته باشد.
2ـ شمارش مطلق نوتروفیلها کمتر از 3000/μl باشد.
3ـ کاهش ذخایر سلولی در مغز استخوان (7٪سلولهای هستهدار مغزاستخوان گرانولوسیتهایی باشند که از نظر تکاملی در مرحلهی متامیلوسیت و بالاتر باشند) (جدول6).
| دستور العمل های تزریق گرانولوسیت ها در نوزادان و کودکان |
| ۱. نوزادان و کودکان با نوتروپنی یا اختلال در عملکرد گرانولویست ها و سپسیس باکتریال همراه با نقص در پاسخدهی به درمان های استاندارد |
| ۲. نوزادان و کودکان با نوتروپنی مبتلا به عفونت های قارچی و عدم پاسخ به درمان های استاندارد |
| جدول ۶ |
دوز فرآورده:
کنسانترهی گرانولوسیت تهیه شده به روش آفرزیس یا پولد کردن بافیکوت گرفته شده ازخون کامل در دسترس است. دوز معمول در شیرخواران ml/kg ا۱۰تا 15 که تقریباً حاوی ۱-۲×۱۰۹ سلول پلیمورفونوکلئر به ازای هرکیلوگرم است. تجویز باید روزانه باشد تا تعداد نوتروفیلها به اندازهی مطلوب برسد یا شرایط بالینی بهبود یابد.
طبق استانداردهای AABB، این فرآوردهها باید وقتی بیمار درمعرض خطر Associated Graft Versus Host Disease Transfusion
TA-GVHD است اشعه ببینند. همچنین باید از اهداکنندهیCMV منفی گرفته شده باشد و از نظرگروه خونی ABO نیز سازگار با گیرنده باشد، چون حاوی مقادیر زیادی گلبول قرمز میباشد در مورد Rh نیز بسیاری از مراکز استفاده از فرآوردههای سازگار ازنظر Rh را به منظور کاهش خطر آلوایمونیزاسیون ترجیح میدهند.
دسترسیپذیری به عروق:
دسترسی به عروق در نوزادان به خصوص نوزادان پره ترم مشکل است. ورید نافی پس از تولد رایجترین مسیر برای تجویز خون وسایر مایعات میباشد. کاتترعروقی(G24) و سوزنهای کوچک(G25) برای تزریق RBC بسیارایمن است وباعث همولیز نمیشود.
انتقال خون در شیرخواران بالای 4 ماه و کودکان
ملاحظات مربوط به تزریق گلبولهای قرمز:
تزریق RBC دراین گروه مشابه بالغان است. مهمترین تفاوتها عبارتند از:
1ـ حجم خون
2ـ توانایی در تحمل از دست دادن خون
3ـ میزان هموگلوبین و هماتوکریت متناسب با سن بیمار مهمترین موارد مصرف RBC دراین گروه عبارت است از:
درمان و یا پیشگیری از هیپوکسی بافتی به دلیل کاهش تودهی کلی گلبول قرمز که عمدتاً به دنبال جراحی، کمخونی بیماری مزمن یا بدخیمیهای خونی دیده میشود. تزریق خون منظم و مداوم درمان انتــخابی کودکان مبتلا به کمخونی سـلول داسی SCD (Sickle Cell disease) و تالاسمی است.
برطبق استانداردهایAABB، سازگاریABO و Rh و بررسی آنتی بادیهای حائز اهمیت در تمام موارد ضروری است (جدول7).
| دستور العمل های تزریق RBC در شیرخواران بیش از ۴ماه و کودکان |
| ۱. اقدام جراحی اورژانس در بیمار با کم خونی شدید بعد از عمل |
| ۲. کم خونی قبل از عمل جراحی زمانیکه سایر اقدامات اصلاحی موجود نیست. |
| ۳. از دست رفتن بیش از ٪۱۵ حجم خون حین عمل |
| ۴. ٪۲۴>Hct : * حوالی زایمان * در دوره قبل از عمل جراحی و کم خونی علامتدار * هنگام کموتراپی یا رادیوتراپی * کم خونی علامتدار مزمن مادرزادی یا اکتسابی |
| ۵. از دست رفتن حاد خون همراه با هیپوولمی بدون پاسخ به سایر درمانها |
| ۶.٪۴۰ > Hct: * بیماری شدید ریوی * در زمان درمان با ECMO |
| ۷. آنمی سیکل سل و: * حوادث عروقی مغز * سندرم حاد قفسه سینه * سکستراسیون طحالی *حمله آپلاستیک * پریاپیسم مکرر و راجعه * قبل از عمل جراحی زمانیکه بیهوشی عمومی مدنظر باشد (Hb مطلوب 10mg/dl) |
| ۸. تزریق خون مزمن و منظم برنامه ریزی شده برای اختلالات تولید گلبول قرمز (مثل بتاتالاسمی ماژور و سندرم بلک فان دایموند بدون پاسخ به درمان) |
| جدول ۷ |
یک فرمول رایج برای تعیین حجم گلبول قرمز درکودکان به شرح زیر میباشد:
3×(Hb×wt(kg بیمار (ـ Hb (g/dlمطلوب
تزریق پلاکت و پلاسما:
اندیکاسیون تزریق پلاسما و پلاکت دراین گروه مشابه نوزادان و بالغان است. معمولاً شایعترین علت تزریق پلاکت در این گروه تزریق پروفیلاکتیک آن حین شیمی درمانی است. آستانهی تزریق درایـن گروه بیــــماران شمارش 10.000μlتا20.000 است اما این رقم تنها عامل برای تصمیمگیری نیست. استفاده از پلاکتهای سازگار ازنظر ABO پیامدهای بالینی بهتری داشته است.
تزریق گرانولوسیت:
اندیکاسیونهای تزریق گرانولوسیت نیز دراین گروه مشابه نوزادان وبالغان است. (نوتروپنی پایدار یا اختلال در عملکرد گرانولوسیتها همراه با عفونتباکتریایی یا قارچی.( حداقل دوز برای تـــزریق دراین گروه ۱×۱۰۹ سلول به ازای هرکیلوگرم وزن بدن است. فرآوردهها باید اشعه دیده و CMV منفی باشند وعلاوه بر سازگار بودن ازنظر ABO و Rh با خونگیرنده کراس مچ شده باشد.
جلوگیری از بروز عوارض جانبی تزریق خون در نوزادان و کودکان
جلوگیری از CMV:
خطر اکتسابCMV از راه تزریق خون 1تا 3٪ است. ازآنجا که این خطر درنوزادان با وزن کم زمان تولد ودرمعرض ترانسفوزیون مکرر بیشتر است، توصیه میشود که دراین نوزادان حتماً از خون CMV منفی یا خونی که لکوسیتهای آن کاهش یافته، استفاده شود. هرچند گلبولهای قرمز گلیسرول زدایی شده و شسته شده این خطر را کاهش میدهد، اما تکنیکی به مراتب دشوارتر از فیلتراسیون به منظور حذف لکوسیتهاست.
کاهش لکوسیت:
به رغم فواید و مزایای بالقوهیی که برای استفاده از فرآوردههای کم لکوسیت توضیح داده شده است، هنوز توافق همگانی برای استفاده از این نوع فرآورده در نوزادان وجود ندارد. واکنشهای ناشی از ترانسفوزیون درنوزادان و شیرخواران کمتر است، زیرا این طیف سنی به علت عدم بلوغ سیستم ایمنی با خطر کمتر آلوایمونیزاسیون همراهند. طی یک بررسی درکانادا مشخص شد که کاربرد فرآوردههای کم لکوسیت درنوزادان پره ترم با وزن کمتر از 1250گرم تغییری درمرگ ومیر یا میزان بروز باکتریمی ایجاد نمیکند.
اشعه دادن:
خـطر مرگ ومیر ناشـی از
TA-GVHD دربیماران با ایمنی ناقص بیش از90٪ است ودرمان مؤثری نیز وجود ندارد. به این منظور فرآوردههای سلولی اشعه داده میشود (جدول8).
| دستورالعمل های تابش اشعه به فراورده های سلولی در نوزادان و کودکان |
| ۱. نوزادان نارس با وزن کمتر از ۱۲۰۰gr در زمان تولد |
|
۲. هربیماری: * که case شناخته شده یا مشکوک به نقص ایمنی سلولی است. * که نقص شدید ایمنی به علت کموتراپی یا رادیوتراپی دارد. |
|
۳. هر بیماری که یکی از فراورده های زیر را دریافت می کند: * فراورده های مشتق شده از افراد هم خون (فامیل و اقوام هم خون) * فراورده های پلاکتی سازگار ازنظر HLA یا فراورده های پلاکتی کراس مچ شده |
| جدول۸ |
کاهش حجم:
کاهش حجم فرآوردهها اغلب در شیرخواران نارس و دچار ایسکمی کلیوی یا نقص عملکرد قلبی استفاده میشود.
شستشو:
گلبولهای قرمز و پلاکتها را به منظور کاهش خطر عوارض جانبی ناشی از تزریق پلاسما، محلولهای نگهدارندهی ضدانعقاد و مقادیر زیاد پتاسیم با سالین شستشو میدهند.
کیسههای خون اطفال
نوزادان با وزن کم زمان تولد(LBW(Low Birth Weight درطول دورهی نوزادی اغلب نیازمند تزریقات مکرر خون میباشند. استفاده ازکیســههای معمـولیml250 منجر به اتلاف خون و قرار دادن نوزاد در معرض چندین اهداکننده خواهد شد.
با استفاده از کیسههای خون اطفال علاوه برجلوگیری از اتلاف حجم زیادی از خون، یکی از مهمترین و ابتداییترین اصول سلامت درطب انتقال خون یعنی ایمنی وحفاظت دربرابر عفونتهای منتقله از راه تزریق خون و آلوایمونیتیه محقق میشود و این امکان فراهم میشود که درمواردی که کودکان نیاز به تزریقات مکرر درحجم کم دارند، خطرات وابسته به تزریق خون اهدا کنندگان متعدد منتفی گردد. همچنین نیاز به خونگیریهای پیاپی از کودکان جهت انجام آزمایشها نیز مرتفع میشود.
دراین حالت ابتدا خون کامل درکیسهیی به نام کیسهی اصلی (حاوی مادهی ضدانعقاد (CPDA1 جمعآوری میشود، در حالی که 3 کیسهی جانبی به کیسهی اصلی متصل است. خون جمعآوری شده پس از سانتریفوژ و جدا نمودن پلاسما به سه قسمت مساوی (حجم هرکدام80تا100سیسی) درکیسههای اطفال تقسیم میشود. این کیسهها در دمای1تا6 درجهسانتیگراد نگهداری میشوند. FFP را نیز به ترتیب میتوان درکیسههای اطفال نگهداری نمود.
