یک خانم ۷۶ساله با سابقهCLL، ۳سال پیش بدون درمان تا ۴ماه گذشته در سلامتی کامل بود ولی اکنون از ضعف و بیحالی، Polyuria و خوابآلودگی و بزرگشدن شکم شکایت دارد.
در معاینه رنگ پریده است، یرقان ندارد ولی دارای لنفادنوپاتی در زیربغل است و هردوطرف ورم قابلتوجهی در ناحیه آرنج طرفچپ دارد.
طحال بزرگ بهراحتی لمسشده و آسیت داخل شکم وجود دارد.
آزمایش نورولوژیک طبیعی است.
• پرسش:
۱ـ درمورد خونمحیطی اظهارنظر نمائید (10a)
۲ـ نظر شما درمورد اسکن شکم (10b) چیست؟
۳ـ تشخیص احتمالی شما کدام است؟
• پاسخ:
۱ـ خونمحیطی، لنفوسیتهای غیرطبیعی را نشانمیدهد. درحالیکه در CLL لنفوسیتهای رسیده در خونمحیطی وجود دارد. اینها بزرگتراز لنفوسیتهایCLL با سیتوپلاسم آبیرنگ محیطی هستند. اینها شبیه تغییرات ایمیونوبلاستیکCLL میباشند. بیوپسی مغزاستخوان (10c) دلالت بر مغزاستخوان پرسلول شدیداً انفیلتره با لنفوسیتها مینماید.
۲ـ درCT اسکن شکم لنفادنوپاتی رتروپریتوان که حالب را تغییر محل داده احتمالاً موجب انسداد آن شده و توده رتروپریتوان توان رودهها را نیز جابهجا نموده و بیمار ممکناست دچار نارسایی کلیه شده باشد.
۳ـ تغییرشکلCLL به سندرمRichter که نوع تهاجمیCLL است که معمولاً موجب بزرگشدن عقدههای لنفاوی در محلهای غیرمعمول مانند خلف صفاق میشود. درضمن بیمار مبتلا به لنفادنوپاتی حجیم در ناحیه آرنج نیز میباشد(10d).
این عارضه جواب خوبی بهدرمان نمیدهد و بهسرعت پیشرفت مینماید.
• بحث:
پیدایشHigh grade Non Hodgkin Lymphoma در تعقیبCLL اولینبار درسال۱۹۲۸ توسط Richter توضیح داده شد.
عنوان سندرمRichter بعداً به تبدیل (Transformation) بیماریCLL بهنوع تهاجمی و پیشرونده بدخیمیهای لنفوئیدی مانند؛
Pro lymphocytic Leukemia,Large cell Lymphoma و Plasmacell Myeloma Hodgkin᾽s Lymphoma, Lymphoblastic, Lymphoma اطلاقگردید.
شیوع سندرمRichter درCLL تقریباً ۵درصد لوسمی لنفاوی مزمن است که شایعترین تغییر شکل (Transformation) درCLL است.
سلولهای تغییریافته ممکناست از کلون اصلی CLL و یا از یک کلون متفاوت منشاء گرفته باشند که روش تشخیص آن توسط PCR امکانپذیر است.
مکانیسم اصلی این عارضه مشخص نبوده و آنومالیهای متعدد ژنتیک ممکناست دخیل باشند.
در بیشتر موارد تغییرشکل بیماری توأم با نشانههای سیستمیک مانند تب، کاهشوزن، تعریقشبانه و اورگانومگالی سریع مثل لنفادنوپاتی، اسپلنومگالی وهپاتومگالی میباشد.
منطقه ترانسفورماسیون معمولاً عقدههای لنفاوی و مغزاستخوان و بهندرتExtra nodal مانند پوست، دستگاهگوارش و سیستمعصبیمرکزی(ENS) است.
ترانسفورماسیون Richter همیشه توأم با روبهزوال رفتن(Deterioration) بالینی سریع و پاسخ ناقص بهدرمان است.
درمان این بیماران شبیه به بیماران گرفتارLargecell Lymphoma مانند پروتکلCHOP-R یاR-EPOCT شامل؛ Rituximab.Etoposide + Prednisone Doxorubicino + Vincristine + Cyclophosphamide میباشد.
Ref:
1) Atlas of Hematology
2) Self Assessment Clinical Hematology
3) Williams Hematology
