خانمی ۳۶ساله با نشانه خستگی در هفته گذشته به بیمارستان مراجعهمیکند. زمان قاعدگی او ۱۰روز طولمیکشد. او متوجهشده که درهنگام مسواکزدن لثهها خونروی پیدامیکند. در روزهای اخیر نیز دچار تب شدهاست.
نتایج بررسیهای خون او عبارتنداز:
Hb:7.9g.dL
W/BC:3200mm2
Platelets:11000mm3
Prothrombin time:19second
(Thrombin line: 28 Second (Control 18-20 second
Fibrinogen 0.03g//Lcontrol 0.2-0.4g/L
Fibrinogen Degradation Product (FDP) 1:60 (NR 2-4)
۱ـ چه سلولهای غیرطبیعی در خونمحیطی (تصویر6a) و مغزاستخوان(تصویر6b و6c) وجود دارند؟
۲ـ علت آزمایشات انعقادی مختل چیست؟
۳ـ تشخیص شما چیست؟
۴ـ چگونه این بیمار را درمان میکنید؟
• پاسخ:
۱ـ خونمحیطی و مغزاستخوان نشاندهنده سلولهای بلاست میباشد کهشاملگرانولهای متراکم (Dense) و تحرکههای(Auer-rod) متراکم (بهشکلخط) متعدد میباشد. این یافته مختص لوسمی پرومیلوسیتیک (AML,M3) میباشد که اغلب توأم با ترانسلوکاسیون مادهای از کروموزم۱۵بهکروموزم 17(t15-17) میباشد. شکل6C نوع مختلفی ازاین بیماری [میکروگرانول در سیتوپلاسم و شکل دمبل (Dumb-bell)] را نشانمیدهد.
۲و۳ـ اختلال انعقادی نشانه برجسته این بیماری استکه میتواند Disseminated Intravascular Coagulation را ایجاد نماید.
۴ـ کواگولوپاتی بعداز شروع شیمیدرمانی شدت پیدامینماید، لذا لازم است تا شیمیدرمانی توأم و همزمان با All-Trans Retinoic Acid)ATRA) شروعگردد. این دارو بلوغ (Maturation) پرومیلوسیتها را سببمیشود و بهنحو قابلتوجهی عارضهDIC را کاهشمیدهد. مانند سایر بیمارانAML لااقل ۳کورسدرمانیInduction بهاین بیماران باید دادهشود.
• بحث:
لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL) و یانوعM3لوسمیمیلاوبلاستیکحاد (AML-M3) میباشد که حدود ۱۰تا۱۵درصد از بیماریهایAML را تشکیلمیدهد. بیشتر در جوانها دیدهمیشود و حد متوسط سنی ۳۱سالگی است. این بیماری اغلب با اختلالات انعقادیDIC جلوهمیکند. این عارضه بهعلت آزادشدن پروکواگولانها از گرانولهای سلولهایAPL اتفاقمیافتد که نیاز به درمان فوری دارد.
APL با پیدایش سیتوژنتیک(T-15-17) و ترکیبشدن RML-RAR Plpha در بیشاز ۹۵درصد از موارد مشخصمیشود و بیماری نادری استکه سالانه هزارمورد در آمریکا گزارش شدهاست. وجود گرانولهای بزرگ متراکم و تحرکهها(Auer-rod) از مشخصات سلولهای این بیماری در خونمحیطی و مغزاستخوان میباشد. خونروی وDIC فوریتپزشکی بوده و درمان سریع ساپورتیو و مصرفATRA را میطلبد. این عوارض پاسخ درمانی قابلتوجه و فوقالعادهای بهتجویزATRA میدهد. این دارو موجبDifferentation پرومیلوسیتها میگردد و این ماده در ۲۵درصد از موارد ممکناست سندرم ATRA را ایجاد نماید که نشانههای آن تب، انفیلتراسیون ریه، تنگینفس، افت فشارخون و ورم میباشد که باید با تجویزDexamethasone درمانگردد.
درمانAPL به۲طریق امکانپذیر است:
۱ـ درمانInduction: با Anthracyclin e+ATRA+Cytarabine که موجب ۹۰درصد خاموشی کامل بیماری میگردد.
۲ـ آرسنیک(ATO) توأم با ASH,2012)ATRA).
APL پیشآگهی بسیار خوبی را درمیان بیمارانAML دارد و بیشاز ۹۰درصد از این بیماران بهبودی کامل پیدامیکنند و ما دهها تَن ازاین بیماران را داشتهایم.
Ref
1)Rodak’s 2016
2) Pocket Medicine
3) Current therapy
