هموفیلی نوعی بیماری خونی است که شدت و سرعت خونریزی در افراد هموفیل در مقایسه با افراد طبیعی بیشتر نیست، بلکه مدت زمان آن طولانیتر است. خون افراد هموفیل به اندازه کافی فاکتور انعقادی که نوعی پروتئین برای کنترل خونریزی است را نیز ندارد.
به گزارش هفته نامه پزشکی امروز به نقل از ایسنا
، هموفیلی نوعی بیماری نادر است که شایعترین نوع آن هموفیلی «آ» نام دارد؛ البته نوع دیگر آن هموفیلی نوع «ب» است که در هر مورد خون فرد فاکتورهای انعقادی لازم را ندارد و بیمار را دچار مشکلات یکسانی میکند که سبب خونریزی طولانی مدت میشود.
هموفیلی با تشکیل نطفه به وجود میآید و نوعی بیماری غیرواگیر محسوب میشود. هموفیلی معمولا به ارث میرسد البته گاهی ممکن است در یک خانواده بدون هیچ سابقهای فرزند مبتلا به هموفیل به دنیا آید. تقریبا ۳۰درصد افراد هموفیل بدون وجود سابقه در خانواده به هموفیلی مبتلا میشوند که در این حالت ممکن است هموفیلی در اثر تغییرات در ژنهای جنین به وجود آید.
علائم هموفیلی در هر دو گروه «آ» و «ب» یکسان است. بیماران هموفیلی دارای کبودیهای بزرگ، خونریزی عضلانی و مفصلی بویژه در زانو، آرنج و مچها هستند، خونریزی خود به خودی و بدون علت خاص، خونریزی طولانی مدت بعد از جراحات سطحی و ... از علائم بیماری است.
شدت هموفیلی بسته به مقدار فاکتور انعقادی در خون متفاوت است و این در حالی است که مقدار طبیعی فاکتور انعقادی ۵۰ تا ۱۵۰ درصد فعالیت فاکتور انعقادی ۸ یا ۹ در خون است. فردی با هموفیلی خفیف فاکتور انعقادیاش پنج تا ۳۰درصد حد طبیعی است که این فرد ممکن است بعد از عمل جراحی یا زخمهای شدید خونریزی کند و معمولا خونریزی نمیکند مگر آنکه مجروح شود. فرد با هموفیلی متوسط فاکتور انعقادیاش یک تا پنج درصد حد طبیعی است. این فرد ممکن است ماهی یکبار و به ندرت به شکل بیدلیل خونریزی کند. در نهایت فرد با هموفیلی شدید فعالیت فاکتور انعقادیاش از یک درصد کمتر است و ممکن است بدون هیچ دلیلی خونریزی کند که این خونریزی در مفاصل بدن او( زانو، آرنج، مچ پا) اتفاق میافتد.
امروزه درمانها برای هموفیلی بسیار موثر است. فاکتورهای انعقادی به جریان خون تزریق میشود و به محض رسیدن مقدار کافی فاکتور انعقادی به محل آسیبدیده خونریزی متوقف میشود. درمان سریع و به موقع سبب کاهش درد بیمار و جلوگیری از آسیب بیشتر به مفاصل بدن میشود.
درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد اما، با مصرف فاکتورهای انعقادی افراد هموفیلی میتوانند زندگی عادی داشته باشند و بدون مشکل به زندگی روزمره خود ادامه دهند البته توجه به این نکته ضروری است که بدون فاکتور انعقادی ممکن است بیمار برای کوچکترین کارهای روزمره خود نیز با مشکل مواجه شود.
انتهای پیام
