گرچه Fragmentation hemolysis چندان شایع نیست ولی ممکناست بیماری همولیتیک شدیدی را ایجاد نماید. نمونهی برجستهی آن همولیز دراثر ضربه میباشد مانند ضربهای که دریچهی مصنوعی قلب به گلبولهای قرمز وارد میآورد و یا انگلهایی چون مالاریا که موجب ترکیدن و ازبینرفتن گویچههای سرخ میگردند که قادر است کمخونی شدیدی را ایجاد نماید.
همولیز این نوع عارضه، با ورود محتویات گلبولقرمز یعنی هموگلوبین در پلاسما (Hemoglobinemia) مشخصمیشود و نتیجهی آن رهایی پروتئیـنها است که کمپـلکس Methemoglolin-Haptoglobin-Hemopexin را تشکیلمیدهد که قابل اندازهگیری میباشد.
عیار هموگلبین خون کاهش مییابد چون که این کمپلکس توسط ماکروفاژها بیشاز حد معمول گرفتهمیشوند.
پروتئینهای Endocytosed وارد پلاسما نگشته و مواد جبرانی افزایشنیافته لذا پلاسما خالی از Haptoglobin میگردد. عیار هموپکسین آزاد نیز ممکناست کاهش پیداکند؛ حتی موقعیکه بهطورطبیعیRecycle ایجاد میگردد. بهنظر میرسد که سیستم Recycling کبد میتواند در زمانی که عیار بالای Metheme آزادشده اشباع شود، وارد عمل گردد. درضمن این واقعه، هموپکسین در داخل هپاتوسیتها تخریبشده عیار آن در پلاسما نقصان پیدامیکند ولی هنوز کاهش آن به اندازهی نقصان Haptoglobin نمیباشد. تقریباً زمانیکه هاپتوگلوبین در پلاسما موجود است، در ادرار نیز میتواند وجود داشته باشد (Hemoglobinuria). زمانیکه آهن سلولهای Proximal Tubules زیاد گشته و نتواند وارد جریان خون شود، تبدیل به Ferritin میگردد و این سلولها کنده شده و بهصورت هموسیـدرین وارد ادرار میگـردند که میتوان با رنـگآمیزی Prussian blue آنها را اندازهگیری کرد. (مثلاً در PNH)
نشانههای بالینی:
نشانهها معمولاً کمخونی در عارضهی همولیز اولیه میباشند ولی اگر همولیز ثانویه باشد، نشانهی بیماری اصلی به آن اضافه میگردد.
اگر همولیز آن قدر شدید باشد که سبب بروز نشانهگردد، آن نشانهها عبارتنداز: خستگی، ضعف، سرگیجه، طپش قلب، تنگینفس که شدت آنها بستگی بهشدت همولیز دارد.
افزایش بیلیروبین در پلاسما زردی مخصوصی را در نسوج بدن ایجاد مینماید که بیشتر در اسکلرای چشم و پوست سفیدپوستان نمایان میشود. زردی ممکناست در حالات دیگر نیز ایجاد شود مثلاً در شخصی که دچار هپاتیت است و یا سنگ کیسهیصفرا و مجاری صفراوی و یا تنگی و انسداد در مسیر این مجاری چون سرطان سر پانکراس دارد. اگر یرقان دراثر همولیز باشد Prehepatic jaundice نامیده میشود که دراثر افزایش Unconjugated Bilirobin در پلاسما بوده و بهدلیل قابلحل بودن چربی در بیلیروبین Uncongugated موجب رسوب آن در مغز میگردد و آن زمانی اتفاق میافتد که در نوزادان Blood Brain Barrier کاملاً تکامل نیافته و این حالت به Kernicterus مشهور است و شدت و مدت یرقان بیانگر علت آن میباشد. مثلاً در کمبود (Glucore.6-phosphatasee(G.6.PD یرقان پریودیک است و آن در کریزهمولیز عارض میشود. در تالاسمی، یرقان بهصورت مزمن است و ممکناست اصلاً دیده نشود. چون کبد قادر است بیلیروبین غیرمستقیم افزایشیافته را به مستقیم تبدیل نماید تا دفع گردد. این حالت در لیپتوسیتوز مادرزادی نیز صادق است.
بعضیاز نشانهها میتوانند افتراق بین همولیز حاد از نوع مزمن را ممکنسازند مثل سپلنومگالی، سنگ کیسهیصفرا (Cholelithiasis) دراثر همولیز مزمن درجریان Macrophage mediated hemolysis که افزایش دائم عیار بیلیروبین در صفرا سبب ایجاد سنگ میگردد.
زمانیکه همولیز در بچهها مزمن است، مغزاستخوان جهت ترمیم کمخونی افزایش نسج یافته (Mnrrow hyperplsis) و مالفورماسیون استخوانی را ایجاد مینماید؛ مثلاً در تالاسمی ماژور.در بیمارانیکه همولیز اکتسابی پیدامیکنند (همولیزحاد) بیمار دچار کسالت، رخوت، دردعضلانی، تهوع و شاید تب گردد که به عفونت شبیه است.
ازحالرفتگی، ضعف و شوک مخصوصاً در Fragmentation Hemolysis با درد پهلوها، اولیگوری و یا آنوری و نهایتاً نارسایی حاد کلیه ممکن است پیش بیاید.
سایر نشانههای بالینی ممکناست دلالت بر همولیز مربوط به ماکروفاژها و یــا فراگمانتاسیون نمایـد، مخصوصاً ادرار قهوهایرنگ توأم با met)Hemoglobinuria)، نشانهی همولیز Fragmentation میباشد.
