بیـمار بـهتنهایی با Methylprednisolone بهمقدار یک گرم از راه ورید درمانشد. تعداد ائوزینوفیـلها به صفر رسیـد (AEC, O.O×109/L) و ده روز بـعد بیمار به مرکز Tertiary Care منتقلشد. دراین زمان بررسیهای مجدد ازجمله تکرار اکوکاردیوگرام انجامشد. این بار اکوکاریوگرم وجود ترومبوز در بطن چپ و هیپرتانسیون شریان ریوی را نشانداد. بیوپسی Endomyocardial انفلاماسیون را نشاننداد. درمان هپارین با وزن مولکولی پایین(LMWH) شروع گردید و مشاوره با هماتولوژیست بهعلت بالارفتـن ائوزینوفیلها انجامشد(AEC, 8.9×109/L). مغزاستخوان پرسلول (۶۰درصد) با ۲۹درصد ائوزینوفیل،+3 Fibroreticulin شامل بیشاز ۱۰درصد Mast cell که بیشاز ۲۵درصد از آنها مـستسلدوکی شـکل بودند.
کاریـوتـایپ طبیعی بود.
بررسی (Fluorescence In Situ Hybridization (FISH برای BCL-ABL ، FIPIL1-PDGFRA و TEL.PDGFRB منفی بود.
رسپتور T-Cell و ایمیونوگلبولین IgH) Rearangement study)منظرهی پلیکلونال و فلوسایتومتری جمعیت Tor B-cell population را نشـــاننداد. عیار ویتامینB12 وTryptase طبیعی بود. Methylprednisolone یکگرم از راه ورید و Prednisone 80mg خوراکی روزانه با حدس Idiopathic HES شروع گردید.
زمانیکه مقدار Prednisone بهتدریج کاهشمییافت (Tapered) نشانههای بیماری بهصورت Dyspnea و ورم انتهای پاها برگشتمیکرد.
تعداد ائوزینوفیل مطلق (AEC) زمانیکه پرونیزون 20mg در روز مصرف میشد L/109×6.5 بود. اکوکاردیوگرام مجدد و MRI قلب دلالت بر ترومبوز توأم با Fibrotic Material در ۳/۱بطن چپ و Moderate Regurgitation دریچهی میترال کرد. آزمایش مغزاستخوان مجدد نسبت به قبل فرقی نکرده بود و ائوزینوفیلی و نشانهی ذکرشده همچنان باقی بود. بهرغم مصرف Imatinib 300mg از راه دهان برای ۴هفته و Interferon-a ۳میلیون واحد زیرجلدی روزانه برای ۴هفته.
درسال۲۰۱۰ و دوسال بعداز تشخیص سندرم هیپرائوزینوفیلی HES ایدئوپاتیک بیمار برای Clinical Trial Of Mepolizumab ثبتنامکرده و پذیرفتهشد.
درعرض یکهفته دریافت این دارو بهمقدار ۷۵۰میلیگرم از راه وریدی تعداد ائوزینوفیلهای مطلق خون طبیعی شد. او از آن زمان به بعد روی این دارو 150mg از راه ورید هر ۶هفته یکبار بهصورت نگهدارنده مانده است و تعداد ائوزینوفیل مطلق (AEC) در حوالی بین 0.2To 0.45×109/L از آن زمان به بعد میباشد. دیگر نیاز به مصرف کورتیکواستروئید نداشته و فونکسیون قلب بهبودی یافته و لختهی داخل بطنچپ ازبینرفته است.
داروهای نوین در HES: تعدادی از موادی که بهعنوان درمان هدفنمند HES امروزه در
Clinical Trial بهکــار مـــیرود متــعدد است که ازبین آنها روی
Humanirzed Monoclonal Anti-IL-5، Mepolirzumab بهترین بررسی در درمان HES انجام شده است. بعداز نتیجهی امیدوارکنندهی Pilot studies یک Double-Blind Placebo-Controlled Trial دربین ۸۵بیمارPDGFRA منفی نشانداده شد که مصرف ماهیانه Mepolizumab در افراد مبتلا به HES ، بدون تجویز استروئید امن و بیخطر حتی
در L-HES است. مصرف درازمدت مؤثر و بیخطر در بررسی باردوم تأیید شد.
Mepolizumab اکنون برای بیمارانیکه دچار HES باخطر مرگ هستند و به استروئید جواب نمیدهند درClinical protocols در دسترس است.مادهی اضافی نوین دیگر اکنون درحال بررسی میباشد و برای درمان HES شامل Benralizumab که آنتیبادی رسپتور IL-5 بوده و در آسم ائوزینوفیلیک بهکاررفته و در Dexpramipexole نیز مؤثر شناخته شدهاست.
نتیجه: HES عارضهی هتروژن با علل مختلف، تظاهرات بالینی مختلف و پیشآگهی مختلف است. فهم و درک اخیر، در پاتوژنی متعدد HES توأم با کشف داروهای هدفمند با سمّیت کم مانند Imatinib و آنتــیبــادی ضد Benralizumab IL-5 antibody بهطور چشمگیری (Dramatically) بهبودی تعدادیاز بیماران را فراهمکرده و آیندهی بهتری را برای آنها رقم زده است.
همچنانکه تعداد انتخاب درمانی وسعتمییابد، احتمال پاسخدرمانی در بیمار و ایجاد عارضه و هزینهی درمان نیز افزایش یافته و بههمان میزان مسئولیت بزرگی را برای پزشک در تصمیمگیری برای معالجه ایجاد مینماید.
Ref: Amy D.Klion:Blood, 27 August 2015, Vol;126, No 9
