مردجوان ۴۱سالهای دچار تب و تعریق شبانه از ۶هفته قبل بوده و ۲کیلوگرم وزن کمکرده است و اخیراً دچار سرفه با خلط بوده و تب بامصرف آنتیبیوتیک قطع نشدهاست، او روزانه ۱۰نخ سیگار میکشد و ۱۶پیک نوشیدنی الکلی در هفته مینوشد. نتایج آزمایشات خونی وی، بهقرار زیر است:
Hb: 8.7 g/dl
Platelets: 31000/mm3
WBC: 9100/mm3
Urea & electrolytes: Normal
Immunoglobulins:Normal
Elevated Bilirubin, AST, ALK.PHOS. GGT
Albumin: 3.4 g/dl
• پرسش:
۱ـ نظر شما درمورد عکس ریه (17a) و CT اسکن ریه (17b) چیست؟
۲ـ نظر شما درباره CT اسکن شکم (17C) چیست؟
۳ـ لاپاراتومی و اسپلنکتومی، بیوپسی کبد (17d)، بیوپسی عقدهلنفاوی انجام شد، یک آسپیراسیون مغزاستخوان نیز بهعملآمد(17e).
۴ـ تشخیص شما چیست؟
۵ـ چگونه بیمار باید درمان شود؟
• پاسخ:
۱ـ عکس ریه توده بزرگی در مدیاستن مطابق با بزرگشدن عقدههایلنفاوی را نشانمیدهد.
۲ـ CT اسکن شکم دلالتبر وجود لنفادنوپاتی Retroperitoneal از ناحیه عروق کلیهها تا دوشاخهشدن(Bifurcation) آئورت مینماید.
۳ـ در بیوپسی کبد انفیلتراسیون کبد توسط سلولهای Multinucleated که شباهت به سلول Reed-sternberg دارد و همچنین در آزمایش و بیوپسی مغزاستخوان مناطق غیرطبیعی (Abnormal) دیدهمیشود که با درشتنمایی بالا، بیماری Hodgkin᾽s را محرز مینماید.
۴ـ تشخیصStageIV عارضه Mixed cellular هوچکین میباشد.
۵ـ بیماری هوچکین لوکال پاسخدرمانی خوبی به رادیوتراپیمیدهد. ولی بیماری با نشانه سیستمیک و گرفتاری احشاء بالا و پایین دیافراگم (Stage IV) و گرفتاری خارج نسج لنفورتیکولر مانند کبد، مغزاستخوان، ریه، سیستماعصابمرکزی و پوست (Stage IV) نیـاز به شیـمیدرمانی توأم چنـددارو مانند: Mustin, vincristine, procarbazine, prednisolon) Mvpp)، یا Chlorambucil, vinblastin, procarbazine, prednisolon)Chlvpp) و Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazine) ABVD) را دارد.
عوارض شیمیدرمانی توأم با چند دارو عبارتاستاز سوپرسیون مغزاستخوان، ریزشمو، استعداد ابتلا به عارضه عفونی و Infertility. بهایندلیل امروزه درمان دستاول، پروتکلABVD میباشد که بسیار مفیداست.
باید دانست همانطور که در شمارههای پیشین این نشریه (Clinical oncology) گزارش شده بود، خطر درازمدت این داروها مانند بیماریهای قلبی/عروقی و همچنین سرطانخونAML بخصوص بعداز رادیوتراپی وجود دارد.
تصویر 17f نشاندهنده لنفوم معده میباشد که موجب انسداد دریچه پیلور گشته که بعداز رادیوتراپی(17g) تنگی ازبینرفته و راه باز شدهاست.
• بحث:
(Hodgkin lymphoma (HL
• اپیدمیولوژی و عوامل خطر:
این بیماری در۹۰۰۰مورد درسال دیدهمیشود.
این بیماری شیوع دوکوهانه دارد؛ یعنی در سنین ۱۵تا۳۵سالگی و بعداز ۵۰ سالگی شیوع بیشتری دارد و مردها بیشتر مبتلا میشوند. مسئولیت ویروسEBV در بعضی ازاین بیماران و بخصوص در بیماران با ایمنی کم، Immunocompromised Patient را مطرحمیکند.
• پاتولوژی:
در نسج عقدهلنفاوی سلولRS)Reed Sternberg) درکمتراز ۱درصداز موارد درزمینه Non-neoplastic inflammatory cells دیدهمیشود. سلول Reed Sternberg سلولی است که ۲هسته روبهروی یکدیگر با هستک(Nucleoli) بارز باحدود سلولی روشن دارد که بهشکل چشم گاو (Owl’s eyes) جلوهگر مینماید. سلول RS کُلونB-cell با CD15+CD30+CD20- میباشد.
کلاسیفیکاسیون هیستولوژیک در جدول شماره۱ بیانشده است (نوع کلاسیک).
درنوع غیرکلاسیک که۵درصداز موارد را تشکیلمیدهد، نوع Nodular lymphocyte prodominant میباشد و عقدههای لنفاوی محیطی در ۸۰درصد گرفتار و معمولاً II یا Stage I با رادیوتراپی بهتنهایی و یا شیمیدرمانی چنددارویی همراه با رادیوتراپی میباشند. ۸۰درصداز بیماران، ۱۰سال بیماری عاری از (PFD) پیشرفت داشته و ۹۳درصداز آنها زندهماندن کلی(OS) خواهندداشت.
برای بیماران در Stage III & IV باید شیمیدرمانی انجام گردد.
Stage-I-II ۳ یا۴ کورسABVD با یا بدون رادیوتراپی.
Stage III-IV با ۶کورسABVD و یا Scalated .BEA Copp.Bleomycin, Etoposide, Doxorubicin, Cyclophosphamide, Vincristin, Procarbazine, Prednisolon باید درمانشوند.
بیماران مقاوم به درمان و یا دچار عود بیماری، شیمیدرمانی کمکیSalvage، سپس پیوند اتولوگ بهتنهایی و یا توأم با رادیوتراپی را احتیاجدارند. علاوهبر عوارض ذکرشده قبلی باید عارضه ریوی بلتومایسین و هیپوتیروئیدیسم را نیز اضافهنمود.
نشانههای پروگنوستیک این بیماری را در جدول۲ مشاهده فرمایید.
Ref
1) Journal of clinical oncolog
2) Pocket Medicine 5th. Edition
3) Self assessment Clinical Hematology
