دختر بچهای ۶ساله باسابقه خستگی پیشرونده و کاهش انرژی در ۴هفته اخیر دیدهشد. بیماری مهمی را در بقای خود نداشته ولی دراینمدت زردی پیداکرده است. در معاینه بالینی رنگپریدگی و Jaundice بدون لنفادنوپاتی دیدهمیشود طحال بزرگ حدود 6cm زیردندههای چپ بهدست میخورد و در سمع قلب Soft apical systolic murmur وجود دارد. بررسی آزمایش خون او بهقرار زیر است:
Hb: 6.9 g/dl
MCV: 110 fl
Reticulocyte: 22%
WBC: 15.100 mm3 (Neutrophil 12.300/mm3)
• پرسش:
۱ـ چه آنومالی در خونمحیطی دیدهمیشود؟ (12bو12a)
۲ـ تشخیص احتمالی چه میباشد؟
۳ـ بررسیهای تکمیلی بیشتر چه میباشند؟
۴ـ چگونه این بیمار را معالجه خواهیدکرد؟
• پاسخ:
۱ـ خونمحیطی دلالتبر Poikilocytosis Polychromasia, Anisocytosis، اسفروسیتوز و گلبولهای سرخ هستهدار مینماید.
۲ـ اتوایمیون همولیتیک آنمیا.
۳ـ درخواست آزمایش آنتیگلوبولین(تستCoombs) روی سطح گلبولهای سرخ، آزمایش تستهای کبدی افزایش بیلیروبین خون (اکثراً غیرمستقیم)، هاپتوگلوبولین سرم اغلب کاهشمییابد.
هموسیدرین ادرار درموارد همولیز داخل عروقی مثبت میشود.
CT اسکن بزرگی طحال را نشانمیدهد بدون لنفادنوپاتی و بدونآثار لنفوم، (Anti Nuclear Antibody (ANA مثبتشده تیتر آن بیشاز۱:۱۰۰ احتمال بیماری SLE را تقویت مینماید.
گروهبندی خون و پیداکردن دهنده (CROSS-matching) دراین بیماران مشکلمیشود و باید بادقت در Experienced laboratory دنبال آن گشت.
• درمان: پردنیزولون1mg بهازای هرکیلوگرم وزن بدن اولین درمان ایمیونوسوپرسیو در درمان این بیماران میباشد. اسپلنکتومی در ازبینرفتن گلبولهایقرمز مؤثر است و درضمن، این دارو ایجاد Auto antibody را نیز کاهشمیدهد ولی باید دانست که برداشتن طحال خطر عفونت را ازدیاد میبخشد، بهایندلیل قبلاز Splenectomy این افراد باید برضد عفونت Pneumococcal و H.influenza واکسینه و بعداز عمل نیز بهمدت طولانی برای پیشگیری از عفونت Penicillin خوراکی را مصرف نمایند. از داروهای دست دوم ایمیونوسوپرسیو میتوان Cyclophospnamide وAzathioprine و Cyclosporine را نامبرد.
ابتدا Rituximab آنتیبادی منوکلونال، در بیماران مقاوم به درمان شروعشد ولی اکنون مصرف آن بیشترشده است. اساس در بررسی آیندهنگرProspective ۱۳کودک از ۱۵بیمار با آنتیبادی گرم بهتجویز Rituximab ۳۷۵mg بهازای هرمترمربع سطح بدن هفتهای ۱بار داخل ورید، پاسخ درمانی خوبی را نشاندادند (پاسخ درمانی در۴۰تا۱۰۰درصد). نویسنده یک مورد از این دارو را در بیمار مبتلا به CLL گرفتار کمخونی اتوایمیون بهکار برده و نتیجه درمانی سریع و خوبی اخذ نموده است.
این دارو در افراد بالغ نیز مؤثر است حتی درافرادیکه این دارو را بهمقدار ۱۰۰mgبهازای هرمترمربع سطح بدن دریافتکردند، هفتهای یکبار بهمدت ۴هفته پاسخ درمانی صددرصد را گرفتند. بهبودی طولانی در ۳سال در دوسوم از این بیماران گزارش شدهاست.
تصویر12C سلولLE را نشانمیدهد. نوتروفیلی که هسته سلول دیگری را بلعیده است. این نوع سلول را معمولاً بعداز سانتریفوژکردن خون و تروماتیزه نمودن سطح جمعشده چون سانتریفوژهشده Buffy coat میتوان نشانداد.
• بحث:
(AIHA) کمخونی اتوایمیون همولیتیک یک عارضه اکتسابی میباشد که Warm antibody عامل آن بوده و در خانمها شایعتر است. دراین بیماری یک TgG antibody تشکیلمیشود که به پرده گلبولهایقرمز بااشتیاق زیاد(Avidly) در درجه حرارت ̊38< سانتیگراد میچسبد و آنتیبادی بیشتر روی ماده اصلی سیستم Rh گلبولهای سرخ انسانی اعمال اثر مینماید.
زمانیکه آنتیبادی سطح گلبولهایسرخ را میپوشاند، قسمت Fc آنتیبادی توسط ماکروفاژهای طحال و سایر سلولهای رتیکولو آندوتلیال شناسایی میگردد. تداخل(Interaction) بین ماکروفاژهای طحال و گلبولقرمز پوشیده از آنتیبادی موجبمیشود تا قسمتی از پرده گلبولسرخ برداشته شده و نسبت سطح گلبول به حجم آن کاهشیافته و بهصورت اسفروسیت درآید و چون اسفروسیتها خاصیت تغییرپذیری (Deformity) خود را ازدستدادهاند، در ناحیه پولپ قرمز (Red pulp) طحال محبوسشده و ازبین میروند (عمر آنها کوتاهمیشود). زمانیکه مقدار زیادی IgG موجود در سطح گویچه قرمز جمع میگردد، کمپلمان به آن فیکس(Fixed) میشود. لیز مستقیم کمپلمان نادر است ولی کمپلمان C3b روی سطح گلبولهایقرمز موجبمیشود تا سلولهای Kupffer کبد نیز وارد معرکهشوند و چون این سلولها رسپتوC3b دارند، میتوانند موجب تخریب گلبولهای سرخ گردند.
تخریب گویچههایقرمز در کبد و طحال موجب همولیز خارج عروقی میگردد.
تقریباً ۵۰درصد از کمخونیهای همولیتیک، ایدیوپاتیک هستند. عوارضی مانند CLL, SLE یا لنفوما بقیه آنها را تشکیلمیدهند و آنها را باید از AIHA مربوط به داروهایی مانند پنیسیلینCeftriaxon, Cefoteran و Pieracillinباید افتراقداد. Fludarabine بهعنوان یک داروی Anti neoplastic نیز میتواند موجبAIHA گردد.
Ref:
1-Williams Hematology 2016
2- Current Medical Diagnosis & Treatment Last Edition
3- Cllinical Hematology, self Assessment
