مقدمه:

لوسمی پلاســــماسل (plasma cell   leukemia(PCL بیماری بدخیم به سرعت پیشرونده است که مشخص می‌شود باوجود 20 درصد پلاسما‌سل در میلیمتر‌مکعب در خون‌محیطی و یا 2000 پلاسماسل مطلق در میلیمترمکعب.

PCL اولیه (pPCL) حدود 60درصد موارد را تشکیل می‌دهد و آن زمانی است که تشخیصplasma cell myelema قبلاً بیمار نداشته باشد.

PCL ثانویه (sPCL) موقعی است که بیمار قبلاً میلوم‌مولتیپل داشته به‌نوع لوسمی بعداً دچار شده باشد.

هردو نوع بیماری پیش‌آگهی بسیار بد (dismal) دارند. نوع ثانویه بدتر از نوع اولیه می‌باشد.

مصرف داروهای جدید تعدیـــل‌کنــنده‌ی ایـــمنی (lenalidomide thalidomide) و بازدارنده‌ی proteasome چون (bortezomib) توأم با دگزامتازون سپس با تجویز دوز بالای شیمی‌درمانی در بیماران مستعد به پیوند اتولوگ موجب بهبودی قابل‌توجه دربیماران مبتلا به میلوم‌مولتیپل و طول‌عمر آنها شده‌است. متأسفانه چنین پاسخ درمانی در لوسمی پلاسما‌سل اخذ نشده‌است با‌وجود این بررسی‌های گذشته‌نگر اخیر در درمان، داروهای نوین توأم با پیوند مغز‌استخوان اتولوگ عمر متوسط کمتر‌از 12ماه گذشته را به بیش‌از 2‌سال رسانده است.

باتوجه به تعداد کم بررسی گذشته‌نگر موجود در لیتراتور در بررسی پیش‌آگهی عمر بیماران مبتلایان به لوسمی پلاسماسل و تعداد قلیل آنها با بررسی نظارتی (surveillance) اپیدمیولوژیک و نتایج روند طول‌عمر بیماران مبتلا به pPCL را درجمعیت آمریکا با مصرف داروهای جدید و پیوند اتولوگ را انجام دادیم.

پیگیری متوسط دربیماران 85 ماه بود (بین 43 تا 102ماه) ۹۰درصد بیماران در زمان آنالیز فوت‌کرده بودند.

متوسط عمر مبتلایان pPCL 6 ماه بود در‌حالی‌که متوسط عمر 2،1و5 ساله به‌ترتیب 56‌درصد، 31درصد و50 درصد بود.

ازنظر استاتستیک زمان تشخیص بیماری شامل1973تا1995و 1996تا2000و2001تا2005 و2006تا2009 به ترتیب 4،6،5 و 12‌ماه بود (شکل).

در بین جمعیت بیماران 101 (23‌درصد) عمر کمتر از یک ماه که اکثـر آنها مسن‌تر از 65 سالگی بود.

 نسبت بیمارانی که دچار pPCL بودند که کمتراز یک ماه زنده بودند به‌ترتیب در سالهای 1973تا1995 و 1996تا2000 و 2001تا2005 و  2006تا2009 به‌ترتیب 28درصد، 23‌درصد، 27درصد و 15‌درصد بوده است. در‌طول زمان 1973تا۲009 طول‌عمر متوسط 7‌ماه در بیماران کمتراز 65 سال در مقابل افراد پیرتر 3 ماه بود. درحالی‌که درطول سالهای 2006تا2010 طول‌عمر کلی افراد کمتر از 65 سال یک‌سال و افراد مسن‌تر 11‌ماه بود.

خلاصه:

لوسمی پلاسما اولیه بیماری بدخیم نادری است که پیشرفت سریع و پیش آگهی وخیمی دارد.

بهبودی زیاد و قابل‌توجهی درعمر بیماران مبتلا به میلوم مولتیپل دردهه‌ی اخیر به‌خصوص بعد‌از مصرف داروهای جدید و پیوند اتولوگ به‌دست آمده است. ولی معلوم نیست که بهبودی قابل توجهی در لوسمی پلاسما‌سل حاصل شده باشد. دراین مورد بررسی در‌بین ۴۴۷ بیمار مبتلا به لوسمی پلاسما‌سل (pPCL) از سال ۱۹۷۳ تا ۲۰۰۹ انجام گردید.

در اطلاعات وسیع موجود درباره‌ی پیوند اتولوگ (ASCT) و مصرف داروهای جدید در میلوم‌مولتیپل به‌عنوان انتخاب درمان اولیه و لوسمی پلاسما‌سل اولیه بعداز سال 1995 و 2006 شروع گردید. عمر متوسط بیماران دراین مدت به‌ترتیب 5، 6 ، ۴ و 12 ماه بود (درسالهای ۱۹۷۳ تا ۱۹۹۵ و ۱۹۹۶ تا ۲۰۰۰ و۲۰۰۶ تا ۲۰۰۹) بنابراین نتایج بررسی‌های اخیر گواه‌بر پیشرفت بهبودی دراین بیماری می‌نماید.

Ref: BLOOD, 7 Aug 2014. Vol 124, No 6