یک خانم 87ساله برای ارزیابی پاپولهای مومی بدون خارش و پیشرونده و اکیموزهای آتروماتیک دراطراف حدقهی چشم (چشمان راکونی، raccoon eye پانلA) و توزیع دور حدقه مراجعه کرد.
این بیمار ازسایر نظرها بدون علامت بود. بررسینمونهی بیوپسی یکی از این ضایعات بهصورت نمونه، رسوب ندولر مادهی بیشکل هیالینیزه را در درم سطحی آشکار ساخت. رنگآمیزی مثبت قرمز کنگو و پیدایش دو انکساری سبز ـ سیب زیر نورپلاریزه (پانلB) وجود فیبریلهای آمیلوئید را اثبات کرد. الکتروفورز سرم و ادرار با ایمونوفیکسیشن پروتئینهای زنجیر سبک منوکلونال را آشکار ساخت. تراز هموگلوبین و کلسیم سرم و نیز نتایج سنجش رادیوگرافیک استخوانها قابلتوجه نبود. کردهی کلیه ثابت بود و سرعت تصفیهی گلومرولی اندکی کاهش داشت. درنمونههای بیوپسی مغزاستخوان22٪ سلولاریتهی مغزاستخوان آشکار شد که شامل پلاسماسل بود که بیشتر پروتئینهای زنجیرهی سبک کاپارنگ گرفته بودند. تشخیص میلوم مولتیپل رنجیرهی سبک کاپابا آمیلوئیدوز سیستمی گذاشته شد. بعداز درمان آغازین با ملفالان و پردنیزون، وضع بیمار تثبیت شد و درپیگیری بعداز دوسال درمان را فقط با بورتزومیب ادامه میداد.
N Engl J Med 2011 July 7;365:71
