دانشمندان موفق به کشف یک آزمایش بیوشیمی با دقت بالا شدند که می تواند پریون‌ها را در خون بیماران مبتلا به انواع بیماریCreutzfeldt–Jakob Disease) CJD) یا جنون‌گاوی شناسایی‌کند. اگر نتایج این بررسی مورد‌تأیید قرار‌گیرد، ممکن‌است منجر به ایجاد ابزاری ارزشمند در تشخیص اولیه نشانه‌های بیماری و غربالگری خون‌های اهدایی‌شود.

آنها معتقد هستند که این آزمایش، در‌صورت تأیید می‌تواند برای تشخیص غیر‌تهاجمی انواع گوناگون جنون گاوی قبل‌از ظهور نشانه‌های آن و نیز برای غربالگری خون‌های اهدایی به‌منظور شناسایی آلودگی‌های پریونی، استفاده‌شود.

• بیماری‌های پریونی انسانی شامل انواع تک‌گیر و فرم‌های گوناگون بیماری جنون‌گاوی (CJD and Variant CJD)، بسیار مسری و مرگبار هستند که می‌توانند موجب تخریب پیش‌رونده و یا مرگ سلول‌های عصبی (نورون‌ها) شوند. نرخ سالانه شیوع جنون‌گاوی در جهان، یک فرد از هریک ‌میلیون‌تن است.

• یکی‌از انواع نادر‌vCJD که ابتدا در‌سال۱۹۹۶ در بریتانیا کشف‌شد، اخیراً شیوع پیدا‌کرده است. گمان می‌رود که این بیماری یا در افرادی مشاهده‌می‌شود که از گاو آلوده به ویروسBovine Spongiform Encephalopathy)BSE) تغذیه‌کرده‌اند و یا در کسانی‌که خون اهدایی‌آلوده به‌آنها تزریق شده‌است.

• در‌حال‌حاضر، هیچ آزمایش تشخیصی قطعی برای تشخیص vCJD وجود ندارد.

• تاکنون بیش‌از ‌۲۲۰‌مورد جنون گاوی در‌سراسر جهان گزارش شده که بیشتر آنها در بریتانیا بوده و تنها 4‌مورد از این بیماری در آمریکا تشخیص‌داده شده که گمان‌می‌رود این بیماران نیز در خارج از خاک آمریکا (به احتمال زیاد در انگلستان) به ویروس آلوده شده‌اند.

بیماری توسط پروتئین‌های بدون پوشش (حفاظ) و آلوده‌کننده(Misfolded) به‌وجود‌می‌آید ‌که پریون نامیده‌می‌شوند و بتدریج ساخته‌شده و سبب ایجاد صدمات در بافت مغز، دهه‌ها قبل‌از بروز نشانه‌های بالینی می‌گردند.

افرادی‌‌که به vCJD مبتلا‌می‌شوند، به‌طور‌متوسط ۲‌سال پس‌از وقوع نشانه‌ها از‌ دنیا می‌روند. نشانه‌های بیماری در ابتدا شامل توهم و تغییر خلق‌و‌خو مانند افسردگی و اضطراب است که متأسفانه معمولاً به بیماری‌های دیگر نسبت داده می‌شود. اما این نشانه‌ها در‌نهایت شدیدتر می‌شوند و ممکن‌است تبدیل به دمانس شدید، اسپاسم‌های ماهیچه‌ای و یا از‌دست‌رفتن هماهنگی و تعادل بدن گردند. در‌حال‌حاضر هیچگونه تست تشخیصی قطعی برای تشخیص‌vCJD وجود ندارد و بنابراین نمی‌توان آن‌را از سایر بیماری‌ها با نشانه‌های مشابه، متمایز نمود. همچنین امروزه راه اثبات‌شده‌ای برای غربالگری خون‌های اهدایی به‌منظور شناسایی پریون‌ها در دسترس نیست.

آزمایش جدید پریون با حساسیت و اختصاصی بودن ۱۰۰درصدی همراه‌است (100 Percent Sensitivity and Specifity):

به‌منظور انجام این پژوهش، محققان اقدام به تجزیه و تحلیل نمونه خون ۱۴‌بیمار مبتلا به vCJD‌ نمودند. در گروه کنترل که از ۱۵۳‌تن تشکیل‌شده بود، ۱۰۹بیمار مبتلا به CJD تک‌گیر‌(Sporadic) و دیگر عوارض مغزی مانند زوال‌عقل، پارکینسون، آسیب‌مغزی (Injury)، سکته‌مغزی و صرع و ۴۹‌فرد سالم قرار‌داشتند.

به‌منظور شناسایی پریون‌های‌vCJD، محققان‌از ابزاری جدید به‌نام‌PMCA)Protein Misfolding Cyclic Amplification Assay) استفاده‌کردند. این ابزار به تکثیر پریون می‌پردازد که منجر به بیماری‌های مغزی ناشی‌از پریون می‌گردد. نتایج نشان‌داد که ابزار PMCA می‌تواند با بررسی نمونه‌های خون، با دارابودن حساسیت و اختصاصی‌بودن ۱۰۰درصدی به کمک بیماران مبتلا به vCJD بیاید.

حساسیت (Sensitivity‌) به‌معنی مقادیری از نتایج منفی است که وجود بیماری را نفی‌کرده و اختصاصی‌بودن (Specifity)، مقادیری از نتایج مثبت می‌باشد که وجود بیماری را اثبات‌می‌نماید.

محققان بیان‌کرده‌اند که اکنون نیاز به بررسی‌های بیشتری برای تأیید این فن‌آوری جدید است. زمانی‌که این ارزیابی‌ها روی این روش صحه بگذارند، این آزمایش جدید می‌تواند برای تشخیص غیرتهاجمی‌vCJD پیش‌از ظهور نشانه‌های بیماری و نیز غربالگری نمونه‌های خون اهدایی به‌منظور کنترل آلودگی پریونی به‌کار رود.

تشخیص زودهنگام، موجب ارائه درمان‌های بالقوه صحیح پیش‌از بروز صدمه اساسی مغزی خواهد‌شد. در‌مورد نمونه خون، در دسترس بودن ابزاری برای شناسایی مؤثر مقادیر کم عوامل عفونی، منجر به حذف نمونه‌های خون آلوده به پریون‌ها می‌شود و بنابراین موارد جدید ابتلا، به‌طور چشمگیری کاهش‌خواهند یافت‌.

Science Translational Medicine , Dec 2016