یک خانم ۲۳ساله باسابقه خستگی پیشرونده، اکیموزو Menorrhagia، سه ماه قبل مراجعه مینماید در معاینه شدیداً کمخون است و خونروی زیرجلدی دارد فرمول و شمارش عبارتنداز:
Hb: 6.9g/dl
WBC: 1100/mm3
Platelets: 17000/mm3
رادیوگرافی قفسهصدری(33a, 33b Lateral,PA) و CT اسکنریه(33c) و بیوپسی مغزاستخوان(33d) بهنظر شما میرسد.
• پرسش:
۱ـ چه آنومالی در عکسریه و سیتیاسکن قفسهصدری دیدهمیشود؟
۲ـ چه آنومالی در بیوپسی مغزاستخوان وجود دارد؟
۳ـ چه بررسی دیگری باید انجام شود؟
۴ـ انتخاب درمانی دراینحالت چیست؟
• پاسخ:
۱ـ تصویر ریه، یک توده غیرطبیعی را در مدیاستن قدامی که علیرغم وجود آن درجای معمولی است مشخص گردید، Thymoma (درجراحی) بود.
۲ـ بیوپسی مغزاستخوان(Trephine) آپلازی مغزاستخوان را تأییدکرد. درجه سلولارتیه مغزاستخوان نهتنها در افراد طبیعی بلکه در بیماران مبتلا به آپلازی مغزاستخوان نیز تغییرمیکند همانطور که در۲بیمار دیگر تصویر آنها دیدهمیشود(33e,33f).
تیموما ممکناست توأم با آپلازی خالص گلبولهای قرمز باشد و آپلازی مغزاستخوان بیمار نیز احتمالاً مربوط به Thymoma است.
۳ـ بررسیهای دیگری که لازم عبارتنداز:
ـ فاکتور آنتیAntinuclear
ـ تست Hams (جهت ردکردن همراهبودن PHH) Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)
ـ آزمایش سرولوژی برای عفونت هپاتیت ویروسی
ـ اندازهگیری ایمیونوگلوبولینها (تیموما ممکناست توأم(Hypogammaglobulinemia) باشد.
ـ کشت همزمانCO.culture از سرم و یا سلولهای T.cell از مغزاستخوان خود بیمار و افراد طبیعی (اینکار ممکناست بازدارنده سرم یا سلولهایHemopoiesis را نشاندهد).
۴ـ دراین بیمارThymectomy انجامگردید گرچه باید تأکیدکرد که تیموما با آپلازی مغزاستخوان نادر است و اکثراً توأم با Pure Red cell aplasia میباشد.
درمان ساپورتیو با وجود تجویز گلبولهایقرمز با فیلتر (جهت کاهش شیوع HLA sensitisation)، آنتیبیوتیک و داروهای ضدقارچ ارزشمند است.
تجویز فاکتوررشد سلولهای هماتوپوئیتیک Recombinant دراینحالت محدود است ولی مصرف Antithymocyte globulin، متیلپردنیزولون و Cyclosporin A در پنجاه درصد مفید خواهد بود. پروژسترون (مانند Norethisterone) و یا داروهای ضدحاملگی خوراکی(OCP) معمولاً در کنترل خونروی زیاد قاعدگی کمککننده است.
پیوند مغزاستخوان آلوژن در بیماران با سن کمتراز ۵۰سال و داشتن دهنده مناسب ازنظر HLA از خواهر یا برادر در موارد آنمیآپلاستیک (پلاکتها کمتراز 20/000mm3 گلبولهایسفید کمتراز 500mm2 باید موردنظر قرارگیرد.
تیموما : تومور نادری است که رشدکرده و اکثراً در بالغان بین ۴۰تا۶۰سال بهکُندی رخمیدهد. نسبت مرد به زن تقریباً مساوی میباشد و در سنین زیر ۲۰سالگی نادر است. تقریباً همیشه درناحیه فوقانی مدیاستن قدامی دیدهمیشود و بهندرت درمکانهای دیگر چون مدیاستن میانی، مدیاستن خلفی، پرده جنب، سر و گردن بهصورت ectopic آنرا میتواندید.
تیموما اصولاً از اپیتلیومتیموس برمیخیزد، اکثر این تومورها از اجزای لنفاوی تشکیلشدهاند بهایندلیل درگذشته به Lymphoepithelium مشهور بود. دربررسی Immunophenotyping این لنفوسیتها جمعیتB وT cells را دارند گرچه علت این لنفوم معلوم نیست ولی تعدادی از آنها توأم با عفونت ویروسEpstein-Barr بوده است.
ازنظر درمان رزکسیون کامل توده معالجه اساسی است (با پرده آن) و نیاز بهدرمان دیگری ندارد بعداز این عمل فقط در۲درصد افراد گرفتار به اشکالInvasive بیماری رادیوتراپی مفید خواهد بود.
شیمیدرمانی درافراد مبتلا به مرحله پیشرفته و عود بیماری با پروتکلهای مختلف انجاممیشود.
