فرمول خون‌محیطی مربوط به یک آقای ۳۵ساله به‌این‌شرح می‌باشد:

۱ـ تشخیص چیست؟

۲ـ پاتوژنی کم‌خونی کدام است؟

۳ـ چه عوارض هماتولوژیک دیگری ممکن‌است وجود داشته باشد؟

• جواب:

۱ـ خون‌محیطیCharacteristic echinocytes یعنیBurr cells را نشان‌می‌دهد که در بیماران مبتلا به نارسایی کلیه دیده‌می‌شود. تعداد رتیکولوسیت‌ها در‌این بیماران کم و یا مختصر افزایـش‌می‌یـابد (13b). مغزاستخوان ‌بر اریتروسیت‌های Normoblastic بدون Erythroid hyperplasia برای این ‌کم‌خونی دلالت خواهد‌کرد.

۲ـ مهمترین مکانیسم پاتوژنیک، کاهش تولید اریتروپوئتین توسط کلیه می‌باشد. انقلابی در درمان بیماران ایجاد‌شده و آن Recombinant erythropoietin است. کاهش عمرگلبول‌های‌قرمز، فقرآهن ازطریق از ازدست‌دادن خون (مثلاً در همودیالیز) و هیپرپاراتیروئیدیسم ثانویه، از عوامل دیگر این کم‌خونی در بیماران نارسایی کلیه می‌باشد.

۳ـ عوارض هماتولوژیک دیگر شامل پلی‌سیستمی در‌اثر ترشح اریتروپوئتین از تومورها و کیست‌های اکتوپیک کلیه و یا اعضای دیگر، خونروی در‌اثر عمل معیوب پلاکت‌ها می‌باشد.

هیپرکوآگولوپاتی بخصوص در سندرم نفروتیک ممکن‌است در‌اثر کاهش Fibrinolysis ،کاهش پروتئینC و یا Antithrombin III پیش‌آید.

تغییرات متعلق به Underlying pathology ممکن‌است نارسائی کلیه را ایجاد‌کند مانند آنمی‌همولیتیک، کاهش پلاکت‌ها در SLE، کاهش پلاکت‌ها در‌DIC.

• بحث:

کم‌خونی یکی‌از عوارض شایع نارسایی کلیه است و شدت آن بسته به درجه نارسایی کلیه می‌باشد. Coresh و همکارانش گزارش‌کرده‌اند که بین سال‌های۱۹۹۹‌تا‌۲۰۰۴ تقریباً ۳۶میلیون تَن افراد بالای ۲۰سال در آمریکا دچار این عارضه بوده‌اند که این ‌موضوع به‌علت ناکافی‌بودن تولید Erythropoietin در آنان است. وقتی اریتروپوئتین نباشد، مغز‌استخوان قادر به ساختن گویچه سرخ نخواهد بود. عامل دیگر مؤثر در کم‌خونی این بیماران عامل اوری(Uremin) است که بازدارنده اریتروپوئتین و تشدید‌‌کننده RBC fragility می‌باشد. مضافاً اینکه ازدست‌دادن مزمن خون توسط همودیالیز و خون‌گیری‌های متعدد از این بیماران نیز در کم‌خونی دخیل می‌باشد. التهاب مزمن و محدودیت‌های غذایی در‌این بیماران ممکن‌است آهن کافی را برای اریتروپویز باقی‌نگذارد.

آنمی این بیماران نرموکروم و نرموسیتیک است و تعداد رتیکولوسیت‌ها پایین می‌باشد، ‌Burr cells در لام خون‌محیطی به‌علت اورمی ایجاد‌می‌شود.

کم‌خونی نارسایی کلیه موجب عارضه کاردیوام خونی واسکولر‌شده و کیفیت‌زندگی را کاهش‌می‌دهد. بررسی ۶ماهه و یا سالیانه در بیماران دچار نارسایی کلیه توصیه‌می‌شود تا معلوم‌شود در مردها هموگلوبین کمتراز ۱۳/۵گرم و در زن‌ها کمتر‌از ۱۲گرم نباشد.

درمان این بیماران با تجویز Recombinant Human erytrhropoietin میسر می‌شود. درمان نگهدارنده باید طوری باشد که هموگلبین حدود ۱۳گرم بالاتر نرود تا خطر Cardiovascular و ترومبو آمبولی کاهش‌یابد.

درمان موفقیت‌آمیز زمانی است که Transferrin saturation حوالی ۲۰درصد و فریتین۱۰۰ng/ml باشد.

در بیمار ممکن‌است پاسخ ناکافی به  اریتروپوئیتین به‌علت (Functional iron deficiency (FIDپیش‌آید؛ در‌این عارضه مغز‌استخوان قادر به آزادکردن سریع آهن در‌اختیار، برای اریتروپویزیس شدت‌یافته نمی‌باشد. آهن خوراکی در‌این عارضه کمک نمی‌نماید و بهتر خواهد بود تا از آهن تزریقی استفاده‌گردد.

علل دیگری که باعث پاسخ ناکافی به اریتروپوئتین می‌باشند، شامل؛ Aplastic Anemia ،Chronic Inflammatory disease و Malignancy و Infection و آپلازی خالص گلبول‌های قرمز(PRCA) به‌علت Antibody- mediated، تالاسمی، میلوم‌مولتیپل، وجود هموگلبین‌H و یا S می‌باشد.

Ref

Rodak,s Hemtology 2016

self Assessment clinical hematolog

 william,s Hematology 2016