تظاهرات خارج مغز استخوانی لوسمی حاد، شامل فنومن‌های مهم بالینی است که موجب تنگنا و اشکال در درمان می‌شوند. سارکوم میلوئید (MS) و لوسمی جلدی Leukemia cutis (LC)i نماینده‌ی دو نشانه‌ی شناخته شده‌ای هستند که تظاهرات متعدد بالینی‌دارند.

MS بنام‌‌های دیگری چون سارکوم گرانولوسیتیک و کلوروما(Chlorome) - عارضه‌ی خارج از مغز استخوان می‌باشد که باعث توده‌ای توسط سلول‌های نارس میلوئید می‌گردند.
لوسمی جلدی(LC)اختصاصاً شامل انفیلتراسیون سلول‌های لوسمیک در ناحیه‌ی درم و Subcutic است که موجب ضایعه‌ی پوستی می‌شود.

مکانیسم مولکولی زیربنایی ضایعه‌ی خارج از مغز استخوان معلوم نیست ولی اخیراً آنالیز phenotyping، cytogenetic و مولکولی اطلاعاتی را در دسترس قرار داده است. بعضی از آنومالی‌های سیتوژنتیک همراه با خطر زیاد در گرفتاری خارج مغز استخوان (extramedullary (EM از طریق Tissue-homing pathway می‌گردد.

اهمیت پیش‌آگهی ابتلا به EM کاملاً مشخص نشده است و بنابراین هنوز انتخاب بهترین و مناسب‌ترین درمان MS و LC مشکل است.

زمان ابتلا به EM در مقابل عود بیماری، گرفتاری مغز استخوان و ریسک خطر لوسمی میلوئید حاد ما را در روش درمان بیماری EM کمک می‌کند.

مقدمه:

لوسمی حاد ممکن است  به طرق مختلف در نسوج EM، با و یا بدون گرفتاری مغز استخوان ظاهر شود. گرفتاری EM توسط لوسمی حاد نسبتاً نادر است ولی از نظر درمانی اغلب سخت است.

سارکوم میلوئید (MS) و لوسمی جلدی(LC)دو تظاهر شناخته‌شده‌ی گرفتاری خارج مغز استخوانی  می‌باشند. ‌MS که بنام‌های سارکوم granulocytic و یا chloroma مشهور است، یک تومور نادر EM می‌باشد که اولین بار در سال ۱۸۱۱ گزارش شد. بعداً در سال ۱۸۵۳ توسط  king چون سبزرنگ بود و بخاطر داشتن (myeloperoxidase(MPO به اسم کلوروما نامیده شد. ۵دهه بعد، رابطه‌ی MS با لوسمی حاد معلوم‌گردید.

نام granulocytic sarcoma، توسط Rappaport به علت وابستگی‌ آن به گرانولوسیتها به کار برده شد ولی اکنون اکثراً به‌هر توموری که بستگی به لوسمی حاد و یا سندرم میلودیسپلازی MDS داشته باشد، اطلاق می‌شود.

LC انفیلتراسیون سلول‌های نئوپلاستیک لوکوسیت‌های Leukemic cell زیرپوست می‌باشند و اکثراً به صورت ندول ظاهر می‌شود که ممکن است اشتباهاً سارکوم گرانولوسیتیک تشخیص داده شوند.

در این مقاله، LC فقط به درگیری پوستی اختصاص دارد. LC اکثراً در لوسمی میلوئید حاد شرح داده شده ولی در مرحله‌ی Accelerated لوسمی‌میلوئید مزمن، MDS و بندرت در ALL نیز گزارش شده. در این مقاله سعی می‌شود که طریقه‌ی درمان تحت عنوان چند سؤال داده شود.

شیوع LC و MS چقدر است؟

شیوع MS را در ۲/۵ تا ۹/۱ درصد از مبتلایان AML گزارش کرده‌اند. ممکن است هم زمان و یا بعد و به ندرت، قبل از گرفتاری مغز استخوان باشد. خیلی از این بیماران با لنفوم اشتباه می‌شوند.

آنومالی‌های سیتوژنتیک بخصوص(T(8.21 در این افراد شیوع بیشتری دارد. MS قادر است در زمان عود بیماری، با یا بدون درگیری مغز استخوان ظاهر شود. این عارضه نزد افرادی که پیوند شده‌اند،۰/۲تا ۱/۳ درصد گزارش‌گردید.

LC تقریباً در ۳درصد از بیماران با AML و درصد کمتری در لوسمی مزمن دیده می‌شود. اگر آزمایش مغز استخوان گرفته نشده باشد، شیوع گزارش شده ممکن است اغراق‌آمیز باشد چون ضایعه‌ی پوستی شبیه به CL زیاد است مثل عارضه‌بامنشاء عفونی و نئوپلازی‌های دیگر.

در بعضی از انواع AML،ضایعات پوستی بیشتری همراه بیماری هستند مثل لوسمی میلومنوسیتیک و یا مونوبلاستیک که تا ۵۰درصد گزارش می‌شود.

MS و LC چگونه جلوه می‌کنند؟

MS اکثراً در AML دیده می‌شود. منتها گاهی در لوسمی میلوئید مزمن MDS و به ندرت در افرادی  که گرفتاری مغز استخوان ندارند نیز مشاهده می‌گردد. تظاهر بالینی MS بسته به محل‌های گوناگون درگیر، نشانه‌ها و اندازه‌ی آنها مختلف است. محل شایع آن در نسج نرم استخوان، periosteum و عقده‌های لنفاوی  است.

LC نیز در زمان لوسمی یا بعد از آن و به ندرت قبل از لوسمی دیده می‌شود که به Aleukemic Leukemia مشهور است و این افراد نهایتاً دچار AML می‌شوند. این دسته از بیماران معمولاً با عارضه‌ی پاپولوندولر گسترده تظاهر می‌نمایند. LC ایجاد شده بعد از  تشخیص لوسمی، اکثراً به صورت اریتم پاپولوندولر به تنهائی و یا متعدد خواهد بود. اکثراً محل آناتومیک آن پاها و سپس دست‌ها، پشت، تنه و صورت است. در لوسمی اطفال، LC یکی از علل blueberry muffin می‌باشد.