دکترداود منادی زاده - هماتولوژیست
هیپرلکوسیتوز
خانم 55 ساله را تشخیص AML داده اند.
او بـــــــــا WBC88000mm3 HTC31 ٪ - Platele = 3000mm3 بستری می شود.
بیمار از ضعف و بیحالی شدید شکایت دارد. بعـد از تزریق یک واحـــــد Packed cells و یک واحد singer donor platelets دچــــــــار تنــگــــی تنفـــس شــدید بـــا oxygen saturation80٪ و تب 2/83 سانتیگراد می شود.
عــــــــــــکـــــس ریـــه Bilateralpulmonaryinfiltration نشان میدهد، الکترولیتها طبیعی است جز پتاسیم mm/l ۳/۲.
سوال
آیا تشخـیص Leukostasis است؟
چگونه میتوان ترانسفوریون خون را بدون خطر به کار بریم؟
درمان کاملاً صحیح (optinal) نزد بیماری که علائم بالینی ندارد (Asymptomalic) با تشخیص AML و یا فردی که عود بیماری AML دارد بــــا WBC= 100000mm3کدام است؟
هیپرلکوسیتوز در بیماران مبتلا به AML بسیار مهم است چون باعث مورتالیته و موربیدیتهی زیاد شده سندرم لیز سلولهای تومورال (TLS) ،کــــواگـــــولاســـــیون مــــنـــتـــشـرعـروقـــی (DIC) disseminated intravascular را ایجاد مینماید و تعداد گلبولهای سفید 100000mm3 باعث لوکوستاز درAML میشود.
از نظر پاتولوژی مشخص است از تجمع بلاستها در داخل عروق و تنگی و مسدود کردن آن با و یا بدون فیبرین که فقط در اتوپسی به وجود آن پی برده می شود.
تشخیص این عارضه متاسفانه اکثر موارد از نظر دور میماند. وجود آن اغلب از نظر بالینی است آزمایش fundoscopy متاسفانه انجام نمیشود که در آن ادم پاپی، محو بودن محیط دیسک، عروق متسع و هموراژی رتین کمک به تشخیص می نماید.
سیستم اعصاب مرکزی (CNS) و ریه برای دیدن انسداد عروقی اعضای مهمی هستند.
ولی سایر اعضا نیز چون کلیه، قلب، عضو تناسلی مرد نیز ممکن است دچار عارضه شود.
زمانی که بیمار مبتلا به AML با گلبول های سفید 100/000 یا بیشتر در میلی متر مکعب دچار تنگی نفس می شود وجود این عارضه شایع است.لکوستاز ممکن است در افرادی که گلبول های سفید کمتر از 100000mm3 دارند نیز به خصوص در آنها که تعداد بلاستها سریعاً بالا می رود و با منوسیتوز همراه است دیده شود. تشخیص های افتراقی عبارتند از عفونت ریوی، تخریب نسج ریه مربوط به ترانســفوزیون پلاکت Single donor چند ساعت قبل گرفته شده است.
عیار پتاسیم خون باید اندازهگیری شود تـــا احتـــمال pseudohyperkaliemia رد شده باشد. تزریق خون در بیماران مبتلا به هیپرلکوسیتوز باید با احتیاط همراه شود چون ممکن است خطر افزایش ویسکوزیتهی خـــون و افـــزایش گلبولهای سفید را باعث شود. اگر لازم شد بـهتر است ترانسفوزیون در حیـــن و یــــا بعــــد از لکوفـرز (Leukopheresis) صورت گیرد. در پیش این بیمار به علت پایین بودن هماتوکریت احتمالLeukostasis کم است.
در مورد درمان هیپرلکوسیتوز عقاید مختلف است. در بخش ما انــدیکاسیون لکوفرز در جدول 1منعکس است.
Leukophersis معمولاً دو جلسه به فاصله ی 12 تا 24ساعت صورت گرفته می شود.
در موارد نادر این روش باید ادامه یابد. در جایی که وسیله لکوفرز مـهیا نیست میتوان از phlebotomy وجانشینی توسط خون و یا پلاسما استفاده کرد.
ما لکوفرز را در اشخاصی که حدس می زنیم لکوستاز داشته باشند توصیه می کنیم همچنین دوز بالای کورتیکواستــروئید را به منـــــــظور جلوگیری از Transfusion related acute lung injury و آنتی بیوتیک را نیز به کار می بریم.
ابتدا hydroxyurea برای پایین آوردن لکوسیت ها تا حـــد 50/000mm3 به کار گرفته می شود.عیار پتاسیم خون باید اندازه گیری شود تا از خطر مرگ در افرادی کهhydroxyurea دارند کاسته شود. ما ترجیح می دهیم لکوفرز را در افردی که مبتلا به AML هستند و گلبول های سفید آنها مساوی یا بیشتر از 100/000mm3است به کار بریم تا از خطر لکوستاز جلوگیری کرده باشیم.
البته این تصمیم بسته به سن بیمار، سابقه ی بیماری نورولوژیک و یا عروقی و سرعت افزایش تعداد WBC فرق می کند.در ALL تصمیم اختیاری است ولی موقعی که WBC بیش از 300/000 باشد لکوفرز برای پیشگیری از TLS لازم می شود.لکوفرز در بیماران مبتلا به لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL) نباید انجام شود.
