خانمی ۸۷ ساله با درد شدید پشت جناغ و اختلال متناوب بلع (Intermittent Dysphagia) به بیمارستان جهت ارزیابی بیشتر ارجاع داده شده بود. او حملات ناگهانی درد را (Paroxyms Of Crampy Pain) تقریباً تنها زمان مصرف مواد خوراکی جامد توصیف نمود. او همچنین ذکرکرد که 5کیلوگرم کاهشوزن در عرض چندماه گذشته داشته است.
اندوسکوپی شکل مارپیچی (Helical Configuration) واضح و مشخص مجرای مری را نشانداد (تصویرA). انقباضهای قوی مری چنان رخمیداد که مانع هرگونه پیشرفت و بازگشت اندوسکوپ برای چند ثانیه میشد. بلع باریم نمای درب بطری بازکن (Corkscrew Appearance) را نشانداد (تصویرB).
مانومتری با وضوح بالای مری (High Resolution Manometry)، موجهای فشار با دامنهی بالا را نشانداد که نشاندهندهی اختلالات شدید پریستالیسم مری است.
از آنجاییکه این بیمار دارای اتصال مری ـ معدهای (E.G.Junction) با شلشدن (Relaxation) طبیعی داشت، انقباضهای زودرس نداشت و میانگین انتگرال انقباضی (محاسبهی طول موج، مدت و مدت انقباض مری) بیشاز ۵۰۰۰ میلیمتر جیوه/ ثانیه/ سانتیمتر بود که این اختلال حرکتی ممکناست در قالب مری فندقشکن توصیف شود. پساز آزمایش مهارگرهای پمپ پروتونی با دوز بالا، بهبود کلینیکی مشاهده نشد و درمان با دیلتیازم طولانی اثر (LA) آغازگردید که تنها فایدهی بالینی محدودی داشت و بهخاطر ادم شدید قوزک پایی که ایجادکرده بود، قطع شد.
Ref: NEJM 368;19 May 2015
