مردی ۶۲ساله که بیمار بهنظرمیرسد از افزایش خستگی از ۳ماه قبل شکایت میکند. او اخیراً ۲بار دچار عفونت ریوی گشته که به درمان با آنتیبیوتیک نیاز داشتهاست، در معاینه طحال لمس میشود ولی زردی و یا لنفادنوپاتی ندارد. آزمایشخون او عبارتاست از:
Hb: 9.1g/dl
WBC: 3900/mm3 (Lymphocytes%65 Neutrophils %32)Platelets: 91000/mm3
آسپیراسیون مغزاستخوان رضایتبخش نبود (DRY TAP).
• پرسش:
۱ـ درمورد لام خونمحیطی نظر شما چیست (34a)؟
۲ـ تشخیص شما چیست؟
۳ـ این حالت را چگونه باید درمانکرد؟
• پاسخ:
خونمحیطی نشاندهنده لنفوسیتهای غیرطبیعی با سیتوپلاسم دندانهدار میباشد.
۲ـ مورفولوژی سلولهای جریانخون، سابقه پانسیتوپنی، طحالبزرگ و عدمموفقیت در آسپیراسیون مغزاستخوان، همگی احتمال لوسمی با سیتوپلاسم موییشکل(Hairy cell Leukemia) را تقویتمینماید.
۳ـ بیوپسی مغزاستخوان(Trephine biopsy) بیشتر نمای اختصاصی سلولهای بزرگ با سیتوپلاسم وسیع (Plentiful) را نشانخواهدداد (34b)، رآکسیــون فسفــاتـــاز آلکالـن معمــولاً مثبــت و (Tar trale Resistant(TRAP است. آنالیز Immunophenotyping لنفوسیتهای Monoclonal B Cell و CDllc را مثبت نشانخواهد داد. لوسمی با سیتوپلاسم موییشکل با T.Cell بسیار نادر است.
ازنظر درمان طرق مختلفی وجود دارد:
درسال۱۹۷۵ در کنگرهای که در فلورانس ایتالیا تشکیلشده بود و اینجانب شرکت داشتم، گزارشگردید که درتمام دنیا ۱۴مورد ازاین بیماری را اسپلنکتومی نموده و همگی، عمرطولانی پیدا نموده بودند. اتفاقاً بنده درآنزمان برای خانم حدود ۵۰سالهای تشخیص Hairy cell Leukemia دادهبودم که بعداز برگشت از ایتالیا طحال او را برداشتیم و بیشاز ۲۰سال در سلامتی کامل بهسربرد.
بعداً کشفشد که علاوهبر Supportive care داروهای بسیار مـؤثـری ماننـد 2-chlorodeoxya denosine (2cda),Deoxycuformycin و Interferon بهبودی قابلتوجه و طولانی به این بیماران میدهد.
اینجانب ازحدود ۳۰سال قبل درحدود ۱۳تا۱۵بیمار را با «2cda» درماننمودم. آنقدر که بهیاد دارم، بیماری۲تا۳مورد ازاین بیماران بعداز سالهای طولانی عودنمود که مجدداً با این دارو وارد خاموشی کاملشدند (CR). انفیلتراسیون طحالی این بیماران را درشکل34c ملاحظهمیفرمایید.
HCL: یک عارضه نادر Lymphoproliferative میباشد که شرح سلولهای اختصاصی آن ذکرشد. اصل آن از Memory B cell سرچشمه میگیرد. اغلب درسنین متوسط ۵۵سالگی دیدهمیشود. نشانه بالینی شامل اسپلنومگالی و پانسیتوپنی است. خاموشی طولانی با تجویز و مصرف Purine analogues بهدستمیآید.
تشخیصهای افتراقی عبارتنداز:
ماکروگلوبولیــنمی Waldenstrom، لنــفوم Non-Hodgkin که ممکناست با آنمیآپلاستیک، هیپراسپلنیسم و PNH اشتباه شود.
