دکترعلیرضا رفیعی نیا - داروساز
تشنجات میوکلونیک:
سندرمهای صرعی دارای مشخصهی تشنجات میوکلونیک میباشند که درمانشان با توجه به سن بیمار در موقع شروع تشنج متفاوت است که دراین مبحث به شرح دارو درمانی آنها از نوزادان تا نوجوانان خواهیم پرداخت.
درنوزادان: تشنجات میوکلونیک مشخصاً بین سنین6 تا18 ماهگی با سندرم بالینی اسپاسمهای نـوزادی (سندرم وست وhypsarrh ythmia ) شروع میشوند. درچنین مواقعی، تکانهای شدید میوکلونیک با زوال عقلی وذهنی همراه شده و سپس سایر علائم تشنج بروز میکنند. داروهای کلونازپام و والپروثیک اسید قادر به کاهش موارد وفور چنین تشنجات میباشند. روی هم رفته به استثنای موارد خیلی نادر این سندرم که وابسته به پیریدوکسین میباشند. تنها دارودرمانی که قادر به کنترل کامل این نوع صرع یعنی کنترل هردو مشکل تشنج و زوال عقل بیمار میباشد عبارت از کورتیکوتروپین و کورتیکواستروئیدهای قشر فوقکلیه یعنی پردنیزولون میباشد. البته نتایج حاصل از جدیدترین تحقیقات بیانگر مؤثرتر بودن کورتیکوتروپین نسبت به کورتیکواستروئیدهای غدهی فوقکلیه میباشند. دوز ابتدای کورتیکوتروپین20IU و سپس 40IU به صورت تزریق روزانه و دوز پردنیزولون 5 تا10mg چهارمرتبه در روز به صورت خوراکی است.
پاسخ درمانی درصورت حصول معمولاً پس ازچند روز از شروع درمان بروزخواهد کرد. درصورت عدم پاسخ درمانی با دوزهای بالاتر بیماری مقاوم به همهی درمانها تلقی خواهد شد، اتفاقی که در50٪ بیماران اتفاق میافتد. مکانیسم اثر کورتیکوتروپین و کورتیکواستروئیدها دردرمان این بیماری نامشخص است ولی تصور میشود که کورتیکوتروپین با ایفای نقش یک واسطهی عصبی یا تنظیم کننده ی عصبی عمل کند.
دوران بلافاصله پساز نوزادی:
درصورت شروع تشنجات میوکلونیک در این کودکان، این نوع تشنجات تکرار شونده و شدید با حملات متعدد قطع و وصل بوده که قادر به آسیب به کودک میباشند(سندرمLennox-Gustaut یا تشنجات پایدار میوکلونیک). برای این بیماری کورتیـــکوتروپین وکورتیکو استروئیدها سودی ندارند ولی کلونازپام و داروی هم خانوادهاش نیترازپام ممکن است درمواردی مؤثر باشند.
مؤثرترین داروی دردسترس برای این نوع صرع والپروئیک اسید است. با توجه به شدید بودن ماهیت این بیماری سمیت با والپروئیک اسید در درمان این عارضه قابل قبولتر از صرع پنهان میباشد. دوز ابتدایی والپروئیک اسید برای این نوع صرع مشابه صرع پنهان است گرچه دوزهای نهایی ممکن است بالاتر باشند ولی محدودیت افزایش دوز با سمیتها مشخص میشوند و نه کنترل تشنجات.
درنوجوانان وجوانان: هرقدر تشنجات میوکلونیک دیرتر شروع شوند ازشدت بیماری کاسته شده و معمولاً راحتتر درمان میشوند. دراین گروه سنی بروز این نوع صرع تحت سندرمی موسوم به janz با ویژگی تکانهای تند میوکلونیک درفواصل کوتاه یا بعد از پیاده روی می باشد که گاهی اوقات به طرف تشنج تونیک ـ کلونیک دوطرفه سیر مینماید، وضعیتی که با بیخوابی بدتر میشود. والپروئیک اسید وکلونازپام همانند داروهای ضدصرع باربیتورات شامل فنوباربیتال، متیل فنوباربیتال و پیریمیدون مؤثرند. دو داروهای گروه دوم درجدول 1ذکر شدهاند. در مقایسه عوارض جانبی به رغم اثربخشی بیشتر و سمیت کمتر اسید والپروئیک درمقایسه با سایر داروهای ذکرشده به واسطهی خطر سمیت کبدی ولو درحد خیلی پایین و احتمال اعمال اثر ناقص الخلقه کنندگی موقع مصرف حین بارداری درمان با سایر داروها ترجیح داده میشود.
3ـ تشنجات تونیک،کلونیک وتونیک ـ کلونیک (یا صرع بزرگ) صرع عمومی یا جنرال با مشخصهی تشنجات دوطرفه تنها ممکن است بروز نماید. این نوع صرع درعین عمومی بودن ممکن است توام با تشنجات میوکلونیک یا فراموشی نیز باشد. کلونازپام و والپروئیک اسید در صورت تجویز با داروهایی به مراتب بالاتر از دوزهای روزانه ذکر شده در قبل خصوصاً برای جوانان و بزرگسالان قادر به پیشگیری از چنین تشنجاتی میباشند. تشنجات صرعی این نوع صرع را همچنین میتوان با استفاده ازفنیتوئین،کاربامازپین و باربیتوراتهای ضدصرع نیزکنترل نمود. روی هم رفته کاربرد اصلی باربیتوراتهای ضدصرع و فنیتوئین و کاربامازپین برای تشنجات صرع محیطی میباشد.
