مردی۳۰ساله دچار تب، کبودی زیرپوست، ضعف و خستگی بهمدت ۲تا۳هفته در درمانگاه مورد معاینه قرارگرفت که اثری از اسپلنومگالی مشاهدهنگردید. فرمول و شمارشخون وی بهقرار زیراست:
Hb:6.7 g/dl
WBC: 1300/mm3با blast 12%
Platelets:12000/mm3
آسپیراسیون مغزاستخوان بیمارDry tap بود، لذا بیوپسی مغزاستخوان انجامگردید.
• پرسش:
۱ـ نظر شما درمورد لام خونمحیطی(تصویر۱) چیست؟
۲ـ درموردBone marrow trephine biopsy نظربدهید(تصویر۲).
۳ـ رنگآمیزی رتیکولین نشانگر چیست (تصویر۳)؟
۴ـ تشخیص احتمالی چه میباشد؟
• پاسخ:
۱ـ در خونمحیطی تعدادی بلاست وجوددارد که احتمال Leukemia را میدهد.
۲ـ Terphine biopsy دلالتبر افزایش مگاکاریوسیتها و بلاستهای پراکنده(Scattered) مینمایـد. رنگآمیـزی رتیکولیــن افزایش Reticuline fiber را نشانمیدهد. وجود فیبروز شدید عدمموفقیت در آسپیراسیون مغزاستخوان را توجیهمینماید.
۳ـ یک بررسی کامل بالینی و رادیولوژیک باید صورتگیرد. فقدان اسپلنومگالی و طبیعیبودن مورفولوژی گلبولهایقرمز تشخیـص میلوفیـبروز را (که دراین سن بعیداست) ردمیکند. منظره خونمحیطی شبیه به میلوفیبروزحاد میباشد. گامبعدی این است که ماهیت این بلاستها تعیینگردد. بهترین راه درمان ازطریق خونمحیطی بهتوسطCytochemistry و Immunocytochemistry با منـوکلونال آنتیبـادی (Flow cytometry) میباشد. بلاستهای میلوئید با رنگآمیزی Sudan Black رنگ میگیرند(تصویر۴)، درحالیکـه بلاسـتهای میلومونوسیتیک با Chloro acetate (آبی) و با Butyrate esterase (قهوهای)رنگ خواهندگرفت (تصویر۵). بلاستهای ارتیروئید معمولاًGlycophorin A مثبت دارند.
Platelet Peroxidase Reaction مثبت با الکترون میکروسکپی و مونوکلونال آنتیبادی با راکتیویتی همراه با Anti-glycoprotein llB,llllA antibody مشخصه لوسمی مگالوبلاستیک میباشد.
در رنگآمیزی معمولیWright giemsa وجود Auer rods (تصویر۶) نشانه پاتوگنومونیکAML است. M4EO Variant of AML درنوع Myelomonocyte)M4) (تصویر۷) مشخص است با ائوزینوفیلهای غیرطبیعی و Chromosome1b معکوس(Inversion).
۴ـ تشخیص دراین بیمار؛ مرحلة حاد میلوفیبروز لوسمی مگالوبلاستیک(AML,M4) میباشد. احتمالات دیگر دراین مورد عبارتنداز: میلودیسپلازی، انفیلتراسیون کارسینومایی، لنفوما و بهندرت عارضهای غیربدخیم مانند SLE.
