یک نوزاد Full-term با پورپورا، اکیموز و تنگینفس دیدهشد. فرمول و شمارش خون او عبارت بود از:
Hb:17.3g/dl
WBC: 16.400/mm3
Platelets:4000/mm3
یک CT اسکـن مغز گرفتهشد (تصویر مندرج در مقاله).
مادر یک زایمان قبلی را ۴سال پیش داشته و دوران بارداری اخیر بدونعارضه سپری شدهاست.
• پرسش:
۱ـ درمورد این CT اسکن نظر شما چیست؟
۲ـ چه عامل مهمی را درمورد Thrombocytopenia این نوزاد مؤثر میدانید؟
۳ـ چگونه این نوزاد باید درمان شود؟
۴ـ چه پیشنهادی را برای بارداریهای بعدی مینمایید؟
• پاسخ:
۱ـ CT اسکنمغـز نشاندهنده خونروی حاد میباشد.
۲ـ عامل مهم ترومبوسیتوپنی نوزاد میتواند ژنتیک، مادرزادی و اکتسابی باشد؛ علت ژنتیک نادر است ولی شامل ترومبوسیتوپنی توام با فقدان استخوان رادیوس(TAR Syndrome) میباشد.
عفونتهای مادرزادی (Rubella, CMV, Toxoplasmosis) باید توسط آزمایشات سرولوژیک و انجام کشتها از نوزاد باید رد شوند.
Congenital immune thrombocytopenia ممکناسـت دراثـر عبـور IgG antiplatelet antibodies ازراه جفت مادر مبتلا به I.T.P به نوزاد موجب کاهش تعداد پلاکتهای جنین گردد و یا ممکناست بهعلت وجود ترومبوسیتوپنی Neonatal allo immune باشد. ما معتقدیم که بـرخیاز آنتیژنها که پلاکتی را ندارند (دربیشتر مـوارد PLA1 که به HPA-1a مشهور است) اگر بدن مادر به تــوسط زایمان قبلی و یا دریافت ترانسفوزیـون حساسشده باشد، آنتیبادی خواهند ساخت.
نوع اکتسابی این عارضه شامل سپـتیسمی، DIC و داروها میباشد.
۳ـ درایـن بیـمار مشخصشـد که سرم مادری شامل آنتیبادیهای anti-PLA1 مـیباشـد. پلاکتهای خود مادرPLA1 منفی و پدر و هردو بچهPLA1 مثبت بودند (همانطور که ۹۵درصداز جمعیــت جـهان هستند) بنابراین تشخیص ترومبوسیتوپنی Neonatal allo immune تأییدشد.
کودک با پلاکتهای negativeـ PLA1 ترانسفوزیون شد و این عمل ادامهداشت تا زمانیکه کودک قادر بود پلاکتهای بیشاز 50000mm3 داشته باشد. این زمان ۳هفته طولکشید تا اینکه تیتر آنتیبادیهای عبورکرده از پلاسنتا پایین آمد.
دوز بـالای Intravenous Immunoglobulin نیز میتواند به افزایش پلاکتهای نوزاد کمکنماید.
۴ـ هردو زوج (Partner) باید امتحانشوند. اگر ازنظر HPA-1a بهطور هموزیگوت مثبت باشد که بهاحتمال زیاد دراینمورد نیز مثبت است، بچههای بعدی نیز مبتلا خواهندشد.
در زمان بارداری تعداد پلاکتهای جنین را میتوان اندازهگرفت (Monitored) که اگر لازمشد پلاکت HPA-1a منفی بهعنوان پیشگیریاز خونروی تزریقگردد.
زایمان باید Elective و توسط سزارین انجامگردد.
تمامی فـرآوردههای خونی لازم، بایــد تحت تابش اشعهIrradiate ،X گردد تا خطر ابتلا به عارضه Graft versus host disease بهحداقل برسد.
