شماره ۹۷۵

هماتیدروزیس

دکترداود منادی زاده - هماتولوژیست

دخترخانم 18 ساله‌یی با سابقه‌ی‌ 6‌ماهه‌ی خونروی مخاطی از بینی، مجرای‌اشکی، پیشانی، دستها، ناخنها و ناف دیده شد. ابتدا خونروی‌ها شایع نبود ولی به چند بار (sevezul times) در روز در زمان بررسی تبدیل شد.
حملات خونروی خود‌به‌خودیself-limited و به‌دنبال سردرد شدید و درد‌شکم بود. معمولاً استرس زیاد هم وجود‌ داشت. سابقه‌ی هیچ‌نوع بیماری قبلی وجود نداشت. درمعاینه‌ی ‌بالینی اثری از ضربه و فشـار ضایعه‌ی‌پوستی self inflicted وجود نداشت.
کلیه‌ی آزمایش‌های لابراتواری شامل تستهای انعقادی و پلاکت وتجمع پلاکتی (aggsegation) طبیعی بود.
درزمان بستری بودن بیش‌از سی‌بار محل خونروی ملاحظه‌شد. نمونه‌ی مایع گرفته‌شده از این ضایعات شامل سلولهای‌خونی بود.
بیوپسی پوستی بلافاصله بعد ازحمله‌ی خونروی طبیعی بود.
بیست‌ماه بعد‌از تشخیص، بیمار به‌ندرت حمله‌ی خونروی داشته است.
Hematidrosis فنومن نادری است که مشخص می‌شود با نشت‌خون ازپوست ومخاطها گرچه مکانیسم پاتولوژیک این عارضه روشن نیست پیشنهاد شده که اختلال درم (derm) ممکن‌است منجر به ایجاد محفظه‌‌ی پراز خون شود  blood folled space که به کانالهای فولیکول وارد شده و یا مستقیماً به سطح پوست می‌رود.
پاسخ به بتابلوکر Propranolol و همراهی آن با استرس خونروی احتمال درگیری و تحریک سیستم اعصاب سمپاتیک درهماتیدروزیس را بیان می‌کند.

:Ref

Blood.28 Feb. eb 2013 Vol.121,No.9

تعداد بازدید : 1838

ثبت نظر

ارسال