دریک مرد67 ساله افزایش کراتینیــن خــون و گاماپـاتی IgG monoclonal پیدا شد.
بیوپسی کلیه دلالت بررسوب زنجیره سبک را محرز نمود.
رنگامیزی معمولی باهماتوکسیلین و ائوزین‌نکروز توبولر با اتساع توبولها، پوسته‌پوسته‌شدن(sloughing) سلولهای اپی‌تلیال، حذف‌شدن هسته و فروپاشی(fragmentatim) سیتوپلاسم (پانلA بزرگنمایی 400) را نشان داد.
بامیکروسکوپ الکترونی تعداد زیاد کریستالهای سوزنی شکل درسلولهای اپی‌تلیال توبولر وجود داشت (پانلB درشت‌نمایی اصلی 1650 و ضمیمه داخل درشت‌نمایی 7300 برابر).
آزمایش‌های روتینMCV90.6fL. Hb:13.5Cas While cells10,600mm3 Plantelets, 233000 mm3 و عیار کلسیم، آلبومین، رادیوگرافی استخــوانــها Skletal Survey طبیـعی بود.
بیوپسی و آسیپراسیون مغز استخوان بیماری اصلی یعنی میلوم‌مولتیپل که باعث رسوب light chain درکلیه شده بود را محــرز نمـود.
بـــــیــــمار بـــــــــــا dexamethasone, bortezomib, cyclophosphamide درمان شده و با بن‌یاخته‌ی خود بیمار پیوند مغزاستخوان گردید.
بیماری رسوب زنجیره سبک یک نوع نادر دیسکرازی پلاسما سل است که مشخص می‌شود با رسوب تکه‌های ایمونوگلبولین اکثراً درکلیه ولی سایر ارگانها مثل کبد، قلب نیز ممکن‌است درگیر شوند.
هم‌زمانی میلوم‌مولتیپل بارسوب رنجیره سبک ممکن‌است در50درصد بیماران وجود داشته باشد. بیوپسی کلیه اکثراً رسوبlinear زنجیره‌سبک مونوکلوئال درمامبران بازالBasement membrane لوله‌ها را نشان می‌دهد.
برخلاف آمیلوئیدوز، زنجیره‌های سبــــک دربیـــماری رسوب light chin به‌تغییرات ترکیبی که fibril بسازد نمی‌رود و قدرت اینکه به Congo zed متصل شود را ندارد.
: Ref
Blood 27 June 2013 Vol 121. No.26
ثبت نظر