آنمی‌همولیتیک میکرو‌آنژیوپاتیک

لام خون محیطی مطابق با آنمی همولیتیک microangiopathic با وجود گلبولهای قرمز تکه پاره (fragmented)، واضح، ترومبوسیتوپنی شدید، گلبولهای قرمز هسته دار achanthosis، وجود Howell-Jolly bodies وسلولهای هدفی(Target) بود(پانلA).
بررسی رادیولوژیک شامل CT  اسکن و Ultrasound دلالت برسیروز کبد، هیپرتانسیون پورتال، اسپلنومگالی متوسط با ضایعاتی در آنhemangioma نمود.
آزمایش مغز‌استخوان دلالت بر تغییردرطرح طبیعی مغز استخوان (effacement) با درگیــــری تومور غیرخونیVasoformative non Hematopoictic شامل عروق‌‌باز با لایه‌یی از‌یک رده‌ی‌سلولی CD34 روی سلولهای آندوتلیال نمود (پانل‌B‌و‌C) در مغز‌استخوان رنگ‌آمیزی رتیکولین فیبروز نسجی مشاهده شد.
مرض بیمار به‌سرعت پیشرفت کرد و 2‌هفته بعد‌از تشخیص و نارسایی ارگانهای متعدد (multiorgan) فوت نمود.
در اتوپسی درگیری وسیع باآنژیوسارکوم (angiosarcoma) درطحال مشاهده شد که به‌نظر ‌می‌رسد منشاء آنمی‌همولیتیک میکروآنژیوپاتیک(MAHA) طحال بوده‌باشد. MAHA نتیجه‌‌ی درگیری مغز‌استخوان با متاستاز آنژیوسارکوم طحال به‌ندرت گزارش شده‌است.
گرچه بیماری مزمن‌کبد علت‌شایع ‌ترومبوسیتوپنی است، انفیلتراسیون مغز‌استخوان به‌خصوص زمانی‌که منظره لوکواریتروبلاستیک و میکروآنژیوپاتی درخون‌محیطی وجود دارد را باید درنظرگرفت.

Ref: Blood 4 July 2013.Vol.122 No.1