مرد37ساله‌یی بدون عارضه‌ی مهم درسابقه‌ی فامیلی و سابقه‌ی شخصی در بیمارستان به‌علت ائوزینوفیلی درخون محیطی درجریان یک چک آپ بستری گردید.
او منکر مسافرت به خارج از مملکت، اعتیاد به سیگار، الکل و یا دارو بود و سابقه‌ی بیماری آلرژیک و یا تماس بـا مواد‌سمی یـا حشره‌کش نداشت.
معاینه‌ی بالینی طبیعی بود.
آزمایش کامل خون عبارت بود از: Hb:12.2 گرم درصد، تعداد گلبولهای سفید توتال9000 در میلیمتر مکعب، ائوزینوفیل مطلق 6000 درمیلیمتر مکعب و پلاکتها ۲۰۰/۰۰۰ درمیلیمتر مکعب.
لام خون محیطی نشان‌دهنده‌ی انومالی‌های مرفولوژیک در ائوزینوفیلها شامل اندازه، گرانولاسیون و لبولاسیون هسته بود (پانلAوB)، گلبولهای‌قرمز و پلاکتها طبیعی بودند و اثری از سلول Blast وجود نداشت.
در مغز‌استخوان حدود 45تا 55 درصد هیپرپلازی ائوزینوفیلها و 30درصد میلوپلاست دیده شد (پانلC فلش آبی رنگ و سیاه) و دیسپلازی گرانولهای غیرطبیعی ائوزینوفیلها به‌چشم می‌خورد.
آنالیز ملکولر خون محیطی دلالت بر rearangemet of FILIP-PDGFRA Fusion gene نمود.
نئوپلازی‌های دیگر هماتولوژیک یا ائوزینوفیلی عکس‌العملی (reactive) رد شد.
تشخیص بیماری نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو با ائوزینوفیلها و آنومالی PDGFRA بر طبق کلاسیفیکاسیون World 2008Heath Organization of Tumor of Hematapoietic and Lymphoid with acute Myeloid Leukemi (AML گذاشته شد.
اکثر موارد ائوزینوفیل‌های مداوم با rearanged PDGFRA دیده می‌شوند ولی تظاهرات آنها با AML نادر است. این بیمار به‌مصرف بازدارنده تایروزین‌کاینیز (Imatinib) پاسخ درمانی خوب نشان داد.
: Ref
Blood 21 Feb.2013 Vol 121 No 8
ثبت نظر