شماره ۹۸۸

لوسمی‌پرولنفوسیتیک‌ B-PLL

دکتر داود منادی زاده - هماتولوژیست

مرد80 ساله‌یی به‌علت خستگی پیشرونده و طحال بزرگ متوسط بدون لنفادنوپاتی در تعقیب درمان لوسـمی لنفـاوی مزمـن (CLL) با chlorambucil با تشخیص لوسمی prolymphocytic دیده شد.

رادیوگرافی قفسه‌ی صدری انفیلتراسیون ریه را که گمان می‌رفتLeukemic infiltration باشد نشان می‌داد. آزمایش لاواژ برونکوآلوئولر تشخیصی را محرز نکرد.
تعداد گلبولهای سفید72000 درمیلی‌متر مکعب با 82 درصدprolymphocytes ایمونوفنوتایپینگ دلالت بر CD19,CD20,CD22 مثبت با غلظت شدید زنجیـره‌ی سبک کاپـــا ایــمـــونوگلبــــولیــن (high-density K-immunoglobulin light chain) نمود.
بیـوپـسی مـغز استخـوان انفیلتراسیون بسیار شدید لنفوسیتها را با اندازه‌های مختلف و nucleoli بــارز و کـاهــش تجلــی CD10 یـا laking expressian of CD5 نشان داد.
خون محیطی نشان‌دهنده‌‌ی لنفوسیت‌های آتیپیک درشت با کروماتین متراکم و nucleoli واضح با سیتوپلاسم صاف (نشانه‌ی سیاه پهن) بود.
بیمار با pentostatin هفته‌یی یک‌بار درمان شد و تعداد گلبول‌های سفید به 19000درمیلی‌متر مکعب تقلیل یافت. بررسی مجدد خون محیطی دلالت بر‌تعداد زیاد smudge cell مخلوط با prolym phocyles نمود (نشانه‌ سیاه باریک).
پرولنفوسیت‌B عارضه‌ی سرطانی نادری است که پیش‌آگهی وخیمی دارد.
تشخیص افتراقی آن با لوسمی موئی شکل (Haity cell Leukemia) و PLL ثانویه از CLL می‌باشد.
تشخیص اولیه (denovo) لوسمی پرولنفوستیک نیاز به وجود بیش‌از 55 درصد پرولنفوسیت درخون دارد.
این مورد نشان‌دهنده‌ی پاره‌شدن لنفوسیت‌های جریان خون در زمان تهیه‌ی لام خون محیطی می‌باشد.

 

:Ref
Blood 25 July 2013 Vol 122 No 4

 

 

تعداد بازدید : 6328

ثبت نظر

ارسال